神经纤维瘤

神经纤维瘤病是怎么回事？是良性的，还是恶性的？

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专家介绍

邹丽萍     主任医师

中国人民解放军总医院 第一中心儿内科 科室主任 博士生导师专家简介

中国人民解放军总医院第一中心儿内科主任 主任医师 博士生导师；中国人民解放军总医院儿童医学中心主任；中国妇幼保健协会儿科疾病与保健分会副会长；中华医学会儿科学分会常委；北京医师协会儿科分会副会长；北京神经科学学会副理事长。主要成就：发表论文300余篇，发表SCI论文95篇；第一完成人获中华医学科技成果二等奖和三等奖，军队医疗成果二等奖两次，宋庆龄儿科医疗成果奖；获 973，国家自然基金等国家级和省部级项目20余项。专业特长：擅长儿童疑难杂症的诊治，特别是治疗各种儿童发育及儿童神经系统疾病，如癫痫、遗传代谢疾病、结节性硬化、神经系统脱髓鞘疾病、学习困难、心理行为异常等。

专家回复

（采访）神经纤维瘤病它到底是一个怎样的病，它的发病率高吗？

应该归到罕见病里头。我们一提到神经纤维瘤首先有两个概念，把它归到神经皮肤综合征里头，为什么要提到它是神经皮肤综合征最常见的？

因为我们孕育一个胎儿的时候，受精卵结合的四周之前，是我们的神经和皮肤同时发育，这个发育在医学名词叫外胚层，所以神经纤维瘤病也归到外胚层发育障碍。

神经发育的过程中，它是神经和皮肤同时进行，所以它出现又有皮肤的症状，又有神经纤维瘤的症状，如果它在发育的过程中影响了我们的中胚层，我们又会出现骨骼，出现其他的系统症状，所以它是跟它受损的部位有关系，在早期影响是第一个概念，我们给它归到神经皮肤综合征。

第二个概念，我们一定要知道它是具有遗传性的，遗传性很可能是从父母遗传的，也可能是自己突变的，就是父母在孕育它的前一个月之内，那边发生了什么情况，造成了它的基因突变，就会引起了这个病，他得了这个病以后，他会有50%的几率传给他的后代，所以这个病又叫遗传病，而且叫显性遗传。

（采访）神经纤维瘤病它是良性的，还是恶性的？

应该说是良性的，它因为很慢，它是随着生长去长的，恶性度也是非常低的，也只有3-5%才可以发展为恶性肿瘤，多数的病人，95%以上都是良性的问题，但是进展很慢。

尤其是Ⅰ型的病人，因为他一出生就被发现，所以他到了十几岁有的才会出症状，如果他只是皮肤的改变，或是神经纤维瘤不影响我们的功能，我们医生可以不去管它，没有问题，所以它是一个良性的东西。



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