先天性肺囊腺瘤
先天性肺囊腺瘤是怎么回事?
专家介绍
张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院 胸外科 科室主任 教授专家简介
首都儿科研究所附属儿童医院胸外科主任 主任医师 硕士研究生导师 教授;中国医师协会住院医师规范化培训儿外专业委员会委员;中国妇幼保健协会微创外科分会常委;北京医学会小儿外科分会委员;北京抗癌协会儿科分会副主任委员;《临床小儿外科杂志》编委;《中国小儿血液与肿瘤杂志》编委。
主要成就:参与论著编写3部,专业期刊发表论文20余篇。
专业特长:从事小儿外科临床工作30余年,在小儿普外、肿瘤、胸科疾病的诊治方面积累了丰富的临床经验。擅长小儿肿瘤的诊断与治疗、先天性肺部畸形的诊断治疗与产前咨询;擅长少见病、疑难重症疾病的处理,小儿胸腔镜、腹腔镜手术治疗先天性畸形及肿瘤。
专家回复
>>>先天性肺囊腺瘤是怎么回事?先天性肺囊腺瘤,首先我给大家做一个比较明确的概念,它不是瘤。
因为听瘤,老百姓都害怕,什么瘤子,什么什么恶性的,治不好,明确一点来说,先天肺囊腺瘤这个名称。虽然被现在一般人这么说,更从严格来讲,从医学角度来讲,我们说它是先天性肺囊性腺瘤样病变,是类似的一个病变。实际上它有一种错构,是发育异常,不是瘤子,瘤是新生物才能叫瘤,它不是一个新生物,所以它不是瘤子。
不是瘤子,就不具备瘤子一些特征,比如说无限制的生长,向周围浸润扩散,发生转移,不是瘤,所以没有这个问题,它一个畸形,畸形了,这个病变就是胎儿期之后,那我们把这个病变切除了,就可以完全根治的,就是因为这个病绝大部分,99.5%都发生在一叶肺,切除一叶肺,就是那些将来的生长发育就没有什么影响的,一般的运动功能也不会受影响的,孩子的活动,做体育项目都不受影响的。
它是一种肺的先天性发育的异常,它是在胎儿期发生这种情况。
至于发病原因,目前没有明确的原因,最普遍的观点就是在胎儿期肺的血管这个气道发育的异常。
因为大部分发生在胚胎期,就是第一个3个月之内,我们说第一个3个月之内,就是说十二周左右的这个时间,原因不很清楚,就是在这个胚胎期,肺往下继续发育,支气管,段支气管和细支气管。这个病变主要发生在细支气管发育的异常,细支气管发育异常,比如说一些平滑肌,还有一些小的软骨这些发育异常,这发育异常之后,所以造成只进不出,它发生就是囊性病变了,所以说不是瘤,是畸形,做手术能够根治。
从病理上来讲这个病,它就是在末端,支气管过度的生长而造成形成囊性的病变。
有一部分并列了移到了肺的实质,所以它从支气管开始形成肺的一个囊性的病变。
(这个病)准确的发病率,因为可能不是特别清楚,大概在所有的肺部的畸形当中,有65%左右的人都是先天性肺囊腺瘤,因为我们国家可能没有特别这个注册登记,一般来讲可能就是大约有十万分之一或到十万分之三这个水平差不多。
随着这个产前诊断不断的开展,先天性肺囊腺瘤这种病大多数就能够在产前做出诊断。
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