髓母细胞瘤
髓母细胞瘤有什么特点?
专家介绍
李春德 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 小儿神经外科 科室主任 专家简介
首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科主任 主任医师;第四届中国医师协会神经外科分会小儿神经外科专家委员会主任委员;中国医师协会神经外科医师分会经济委员会委员;中国医师协会脑胶质瘤专业委员会小儿脑胶质瘤专业委员会委员;中国神经科学学会神经肿瘤分会委员。主要成就:发表SCI及核心论著近50篇,获北京市科技进步奖2项,主编专著一部,参编专著14部,诊断并报告了国内第一例Pallist-Hall综合征,在国际上提出了新的下丘脑错构瘤分型及囊肿腹腔分流后分流管依赖的机制假说。专业特长:小儿脑瘤年手术量600余台,擅长下丘脑错构瘤、生殖细胞肿瘤的综合治疗、髓母细胞瘤综合治疗、颅咽管瘤下丘脑功能的保护、颅内巨大肿瘤的手术治疗等,有丰富的临床经验。
专家回复
第一髓母细胞肿瘤它没有完整的包膜,如果有一个完整的包膜,那么它就不会侵袭周围的正常结构,它是一个浸润性的生长,因为这个部位经常在小脑蚓部和第四脑室,邻近结构前面主要是一个脑干,脑干我们叫第四脑室底,所以髓母细胞肿瘤因为没有一个包膜,一部分肿瘤很容易浸润脑干,就是浸润到第四脑室底。第四脑室底这个部位下面有延髓闩部,是管着呼吸心跳的,中间有面丘,面丘是管颜面神经的,所以有一部分病人就是说,浸润第四脑室底以后,在延髓闩部这一部分,迷走神经背核,这种情况下,迷走神经受侵蚀以后,病人首先的一个表现是恶心呕吐,如果患儿很早就出现了恶心呕吐,持续时间比较长,往往提示肿瘤浸润了脑干。
另外就是说浸润不太明显的情况下,手术可以把肿瘤切的比较干净,影像学检查可能是没有,但是邻近的残存的正常脑组织里边还有肿瘤细胞,就像一个树有好多树根,这树根长得很多,单靠手术并不能把这些所有树根都切除。
我跟家属经常做一个比喻就是说,比如说结肠癌,外科大夫2公分的肿瘤,可能能切出10公分,20公分的肠子,为什么?这叫扩大切除或者叫根治切除,因为颅内肿瘤,脑组织的这种重要性,比如像脑干也好,功能区也好,髓母细胞瘤它的腹侧就是脑干,邻近脑干,其实不可能切的,所以在脑肿瘤里边,手术中基本上很少有根治性切除这个概念,所以就是说肿瘤有多大范围,把肿瘤切除了,影像上我们就叫全切或近全切,但是邻近组织有残留肿瘤细胞,这就是浸润性生长,这就是恶性肿瘤一个表现之一,良性肿瘤它是没有一个浸润性生长的。
此外还有播散种植,因为虽然在小脑这一部分发生,但它可以沿着脑脊液的播散,往上方面可以长到前颅窝底,最常见的部位比如说前颅窝底鞍区,还有一部分可以长到脑室里边,另外一个常见部位就是椎管,沿着脊髓生长,患儿可以表现腰疼,腰骶部疼,腿疼,甚至大便功能障碍等等。
(采访)那髓母细胞瘤会复发吗?
客观来说,因为髓母细胞瘤它是高度恶性肿瘤,虽然就是说我们经过化疗,放疗,但是它还是有复发的,复发比例大概在20%,甚至到30%,这个可能跟组织学分型和分子分型关系更大一些,这种高危的复发的概率可能更大一些。
所以肿瘤浸润性生长,播散种植,很快的复发,这是恶性肿瘤一个特征,所以这是髓母细胞瘤的一个主要表现。
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