哪个类型的髓母细胞瘤治疗效果相对较好？

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（采访）髓母细胞瘤它有哪些类型？各有什么特点呢？

髓母细胞瘤的类型目前有两种分类方式，一种比较传统的，从2006年版的WHO（世界卫生组织）的中枢神经系统肿瘤组织学分类里边，髓母细胞瘤它是属于四级肿瘤，按组织学分型是促纤维结节/增生型，这一部分算是预后最好的，这类比例不太多，能占到10%左右，促纤维增生/结节型和广泛结节型这算到一类。

更常见的是经典型，经典型髓母细胞瘤，这一部分在髓母细胞瘤里边占的比例最多，能占到70%，这个总的来说算是预后比较好。

还有大约10%左右是预后极差的，是大细胞型和间变型髓母细胞瘤，这个从组织分型上，按传统上分型来说，这两种类型是预后最差。

但是按这个组织学分型治疗，实际上判断预后，有一部分比如说大细胞型和间变型，可能预后并不是特别差，有一部分促纤维结节/增生型，理论上应该算是比较好的，但是有一部分实际上很快肿瘤复发，播散种植，这种五年生存率可能很低。

所以在2016年WHO，就是世界卫生组织，中枢神经系统分类里边，把髓母细胞瘤加了一个分子分型，分子分型保留组织学分型基础上，加了一个WNT型，这个是占到髓母细胞瘤的10%左右，这个目前认为是预后最好，有些文献报道是认为能治愈，五年生存率是90%-100%，所以认为是非常好，而且从治疗上来说，对于这种病人可能只做化疗就够了。

另外一个就是SHH型，这个部分大约占到28%-30%，这是目前认为就是说除了WNT型，SHH型算是预后第二好的，五年生存率能达到80%左右。

还有一个叫Group-3（Group-4），实际上就第三组和第四组，这两个并没有完全区分出来，预后最差的是这个Group-3，五年生存率不到50%。

Group-4就是第四组等于介于SHH型和Group-3之间。

当然现在就是说，对于髓母细胞瘤的分子分型的治疗和鉴别方面还是有一些差异，等于就是说现在分为4个亚型，但实际上后期有些文献报道，髓母细胞瘤实际可以分成12个亚型，就是不同的亚型更多一些。

2017年有一篇文献报道，预后最好的反而是Group-4，我们在2017年《Neurology》也发了一篇文章，我们的资料也是显示预后最好的是Group-4。

所以就是WNT，SHH，Group-3，Group-4，这里边就是说在预后方面，目前这些虽然有了一个4种亚型的分型，但是并不是非常精确，这4个亚型并不能完全代表所有肿瘤的这类情况，所以我们也在做一些工作，我们想做一个中国人的髓母细胞瘤的全基因检测，因为我们现在临床的数据看，跟文献报道还是有一些差别的。

（采访）如果从中国来看的话，哪种类型最常见呢？

从中国组织学分型来说，最常见的还是经典型，这部分能占髓母细胞瘤的70%，当然还有一部分就是说可能是混合型的，比如说经典型伴有促纤维结节/增生型，经典型伴有大细胞型，间变型，就是说相当于两种亚型，甚至三种亚型情况伴发在一起，这种情况混合的。那么预后、危险度以哪个为准？以最差的为准，比如大部分是经典型，但是只要有大细胞型，间变型，那么以大细胞型，间变型为主。

分子分型里边最常见的应该还是SHH型和Group-4更多见一些，WNT型本身就占10%，比较少，Group-3文献报道能占到25%-30%，但是我们的资料比较少，我们自己做了140多例分子分型，Group-3相对来说占的比例可能还不到10%，当然这部分数据因为毕竟刚开始做，所以这部分可能有待于进一步证实。

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