髓母细胞瘤该如何治疗？

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（采访）髓母细胞瘤应该如何治疗？

因为髓母细胞瘤是一个高度恶性肿瘤，所以它的治疗应该是一个综合治疗，这综合治疗包括哪方面？第一是手术，第二是放疗，第三是化疗。

目前就是从文献报道来说，疗效最好的是手术加上放疗，加上化疗，这是疗效最好的，因为手术加放疗，这大约是20年前的治疗方式，手术加放疗总的五年生存率大约在50%左右，手术加上放疗，加上化疗的五年生存率，目前可以达到80%，所以最好的方式还是手术加上放疗，化疗。

手术的一个原则就是说在安全的前提下，最大范围内切除肿瘤，因为完美的手术是所有治疗的一个开端，就是你没有一个好的手术，后续治疗可能都谈不到。

手术的目的第一是减少肿瘤体积，解除脑脊液循环的梗阻，解决脑积水的问题，减少肿瘤的负荷，解除局部的压迫，另外就是说拿到肿瘤组织以后，可以得到明确的病理学的证据，目前可能更强调一些肿瘤基因检测，包括分子分型，这些对于后续治疗指导更有意义。

髓母细胞瘤它毕竟是一个后颅窝的肿瘤，那么它往往伴发有脑积水，脑积水如果处理不好，直接切肿瘤，往往是风险比较大，因为以前我们碰到过就是说，在脑积水不处理的情况下直接切肿瘤，优点可能就是说减少病人一次的手术，但是缺点也存在，就是肿瘤直接开完以后，肿瘤可能伴有小脑的外翻，术中风险比较大。

现在看髓母细胞瘤手术死亡率，绝大多数手术应该是很安全，我们天坛医院等于是一年做髓母细胞瘤手术大约130例左右，应该算世界上做的最多的了，我们最近四年髓母细胞瘤是没有一例死亡，但是文献上报道，这个手术如果做不好，术后的并发症还是有死亡的。

那么肿瘤切到什么程度，这里边看如果肿瘤跟脑干没有明显的粘连，那么肿瘤做到影像学全切，绝大多数应该问题不大，但是如果肿瘤侵蚀到脑干，跟脑干粘的很紧，那么这种情况，手术原则就不是全切肿瘤，因为全切肿瘤，脑干可能就完全破坏了，这种情况下肿瘤做一个近全切除，就是把肿瘤绝大部分切除以后，脑干这部分要保留薄层，这样可以保护脑干的正常功能。

手术完了以后，那么根据不同的亚型，我们做一个髓母细胞瘤的危险度分级，根据不同的危险度，采用不同的分层治疗，也算精准治疗。

那么放疗是建议所有的髓母细胞瘤都要做放疗，放疗要做全脑全脊髓加局部的放疗，因为髓母细胞瘤它有一个播散种植的问题。

还有一个化疗，因为化疗等于是全身药物治疗，化疗对于某些疾病可能是唯一的治疗，因为放疗它有一个很严重的问题就是年龄限制，原则上三岁以下是不做放疗的，因为现在国外的观点可能对放疗推迟的年龄更长一些，从三岁推迟到五岁，甚至现在推迟到八岁，那么在这之前做什么治疗？都是做化疗，所以最近十年，等于化疗的作用可能越来越明显。

（采访）那就是必须手术吗？除了手术没有别的办法了？

客观来说髓母细胞瘤应该是必须手术，因为不做手术，有一个最大的问题就是没有组织学的证据，因为类似的肿瘤表现，它不单单是髓母细胞瘤，还有室管膜瘤，还有一些其他少见的肿瘤，所以要是为了获得组织学证据，其实对于髓母细胞瘤来说，做一个活检，这个也需要全麻，也需要局部的小手术，因为活检它只能取到很少很少一部分。

另外手术还有一个目的，就是说把肿瘤切除以后，可以解除梗阻性脑积水，减少肿瘤局部的压迫，减少肿瘤的负荷，因为肿瘤的负荷量太大的话，后期放化疗剂量也会很大，所以手术在髓母细胞瘤中还是非常重要的，第一步，原则上都应该是做手术，而且在安全的前提下尽量把肿瘤切干净。

（采访）所以手术是对于髓母细胞瘤的很好的一个方法。

是最重要的第一步，这第一步如果做不好，后续的可能都谈不上。

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