Lennox-Gastaut综合征治疗方法有哪些？该如何选择？

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专家回复

（采访）如果小孩患了Lennox-Gastaut综合征，她的爸爸妈妈最担心的肯定就是我这个病怎么治呢?

分两部分治疗，一部分就是病因学的治疗，如果有特殊的病因，首先要采取特殊的病因治疗，比如有些遗传代谢病，可能是不耐受某种特殊的食物，那要换用特殊的食物治疗或者限制某些成分的摄入，这是一种。举个例子，有些叫维生素B6依赖，是对B6先天性的基因缺陷，使他缺乏B6，对B6依赖的情况下，大剂量的补充B6效果非常好，就完全没必要吃抗癫痫药，或者吃癫痫药也不管用。有大量的例子，刚开始没有被看出来，用了其他抗癫痫药，效果非常差，用了B6以后效果非常好，而且B6比较又便宜，不良反应非常小。所以病因学是非常重要的，如果你有脑局部的异常，手术也是一个相对好的选择。第二个，如果找不到明确的病因，很多情况下，查病因的技术含量很高，需要到很专科的医院才能完成所有的病因学检查，刚开始如果在一些相对基层医院或者是找不到明确病因的时候，药物治疗就是首选。药物治疗就是各种各样抗癫痫药，目前常用的应用LGS（Lennox-Gastaut综合征）的就是丙戊酸，拉莫三嗪，还有国外用的比较多的rufinamide，卢非酰胺，国内没有，但是可以用托吡酯，都可以，这个是抗癫痫药治疗。

除此以外，还有一些非特异的治疗方法，比如激素的使用，有一些放电特别多，发作特别严重的孩子，就是自己也好，国际上的文献也好，也推荐可以使用大剂量的激素治疗，包括用泼尼松龙口服，或者甲基强的松龙冲击等等。还有，比如生酮饮食，生酮饮食是一种非常特殊的一种方法，要求严格控制碳水化合物量，要高脂肪的摄入，本质上就是让脑子利用酮体，而不是利用葡萄糖，来做主要的能源物质，这个机理非常的复杂，目前还搞得不是很清楚，但是确实对一部分病人有相当好的效果，而且具有药物不具有的优点，比如是天然的食物，只是改变了成分组成，费用也非常低了，相当于买一块肉，你吃瘦肉，我吃肥肉，我多吃脂肪，但是缺点就是需要很多人力的支持，比如要去做食物，买一块肉给孩子吃，煮熟了要称一下，吃完了还要再称一下，要算出来吃过多少，就能算出来食物成分含多少碳水化合物，相对人力的投入比较大，经济上的投入和不良反应都相对比较少，这是第三个非特异性治疗。

还有一些非特异性治疗，叫神经调控治疗，如果现在不能做手术，又没有明确的病灶，脑两边都有问题，药物的效果又不好，又没有其他可以治疗的病因，我可以用神经调控。什么叫神经调控？举一个例子，有一个迷走神经刺激术，安一个迷走神经刺激器，有一根导线在这来，这个位置有小口子把它给放到迷走神经上面，迷走神经是一个抑制性的神经，通过这个位置发放低频的电刺激，刺激神经会传导到脑子一些抑制性信号，因为本质上讲癫痫也是个脑网络，脑功能障碍疾病，也就是脑网络有点问题，过于容易兴奋，这个时候通过调控使整个脑子的兴奋性下降，不容易出现过度兴奋，是这样一个基本原理，目前机理还没有搞得特别清楚，但是临床确实有效，有些病人对于前面几个方法都不好的时候，或者家长不愿意选择这些比较复杂，比如生酮饮食很麻烦，那也可以选择迷走神经刺激。

所以归纳一下就是，病因治疗第一位，包括一些特殊的代谢治疗、手术治疗都属于病因治疗；第二位就是药物治疗，病因未明，药物治疗，如果药物还不管用，病也不明确，那就可以用一些非特异性的，刚才说过的生酮饮食，迷走神经刺激这些方法。

（采访）所以对于病因明确的就可以进行相应的病因治疗，比如说手术或者是它代谢异常的一些特殊的饮食。

对。

（采访）如果病因不明就可以用药物，也可以有一些非特异性的治疗？

药物现在都属于不特异治疗，跟病因没关系的，迷走神经刺激和生酮饮食也是这样子的。

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