儿童难治性癫痫

婴儿痉挛症是怎么回事？有哪些表现？

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专家介绍

姜玉武    主任医师

北京大学第一医院 儿科及儿科癫痫中心 科室主任 专家简介

北京大学第一医院儿科主任及儿童癫痫中心主任，主任医师，教授；北京大学医学部儿科学系主任；国际抗癫痫联盟遗传委员会委员；国际儿科神经学会特邀理事；中华医学会儿科学分会副主任委员及脑科学委员会主任委员；中国抗癫痫协会常务理事兼青年委员会主任委员；中国医师协会医学遗传医师分会副会长；中国医师协会儿童神经疾病专业委员会主任委员；国家卫健委全国出生缺陷防治人才培训项目遗传病诊治专家组组长。主要成就：完成11项国家及部委级基金项目；获2012年宋庆龄儿科医学奖；2015年科技北京百名领军人才；获2017年中国儿科医师奖、中华医学科技奖二等奖、北京市科学技术奖二等奖。专业特长：研究方向为儿童癫痫及相关发育性脑疾病（遗传性癫痫、智力障碍及相关神经遗传病）的分子遗传学及神经生物学发病机制。

专家回复

（采访）儿童癫痫里边还有一种最常见的就是婴儿痉挛症，婴儿痉挛症是怎么回事？

婴儿痉挛症和LGS（Lennox-Gastaut综合征）类似，婴儿痉挛症是婴儿期最常见的难治性癫痫，有人统计它是万分之二到五的发病率，还挺高的。这样的孩子治疗起来非常困难，从病因角度来讲，就跟Lennox-Gastaut综合征是差不多的，也是六条病因分类，也是以遗传、代谢和结构为主要的原因。

临床表现有它的特殊性，这个病是在一八四几年就发现了，有将近170年以上的历史，他是一个医生，就是doctorwest，首先报道他儿子有三联征的表现。第一个临床上以点头拥抱一样的发作为特点，常常是一个成串的，比如一下子，过一会儿又来一下子，点头的时候往往会伴有哭，就是来一下后就哭，哭一声、哭一顿，再来一下，你看孩子特别的恐惧。坐着的时候症状很明显，躺着就头能抬一下，肩膀耸一下，家长不能意识到，所以一定要让家长把孩子弄坐起来，就看到非常明白了，就这样就看出来了，这是第一个临床的表现。这种情况在刚睡醒的时候最常见，往往被误诊为哭闹，婴幼儿容易哭闹，所以家长非常会容易误诊，我们有大量这样的病人，就是一直按哭闹在治疗，查了消化道、改了奶粉，最后仍然不能确诊。

第二个脑电图，脑电图也非常有特点，有一个高度失律，也就是整个脑电图一看就特别乱，都是很高幅的异常的慢波，里面夹杂了好多棘波，看上去特乱的脑电图，就像婴儿痉挛的高度失律。如果机器是比较好的也比较稳定情况下，脑电图特别乱，高度失律加上临床表现就可以诊断这个病了。第三个就是智力障碍，大多数还会发现有智力障碍，只有不到20%的病人，将来智力基本正常。所以婴儿痉挛是很严重的病，这个病也是一样，强调早期诊断，早期治疗。

（采访）这个婴儿痉挛是不是会在他一出生的时候就有这样的症状？

一般不会，一般都是在1个月以后，或者最常见的时候是6个月以后开始出现。



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