先天性膈疝

什么是先天性膈疝？

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专家介绍

马丽霜    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 普外科 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院普外科主任医师 博士生导师；中国妇幼保健协会新生儿微创学组主任委员；国家卫计委小儿外科内镜专家委员会委员；中华医学会小儿外科新生儿学组委员；中国医师协会小儿外科专业委员会委员；中国医师协会新生儿专业委员会委员；中国妇幼保健协会理事；国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会委员。主要成就：承担国家级及北京市科研项目5项；发表学术论文数十篇；参编著作5部；连续4年承担国家级继续教育项目《出生缺陷产前评估与治疗新进展》并开展面对京津冀及全国范围相关培训；多次在国际、国内大型专业学术会议发言。专业特长：擅长先天性膈疝，食管裂孔疝，脐膨出，食管闭锁、十二指肠闭锁等消化道梗阻，肺囊腺瘤，巨大畸胎瘤，血管瘤等新生儿先天畸形的微创治疗；创新性开展产儿科合作先天性膈疝多学科联合诊断治疗预防的三级防控临床基础研究。

专家回复

>>>什么是先天性膈疝？

（采访）首先您给我们介绍一下先天性膈疝是什么病呢？

先天性膈疝实际上是一种宝宝在出生的时候就具有的一种畸形，是一种结构性畸形。

我们知道正常人的胸腔和腹腔实际上是分开的，胸腔有心和肺，肝胆胰脾肾这些就都是在下面腹腔，这两个空间实际上中间靠一道肌肉组织隔开，就相当于房子的房顶，或者说两个房间中间的一道隔。

膈疝实际上就是这道膈没有发育好，先天没有发育好，中间出了一个洞，这样就会造成什么呢。因为腹腔的脏器特别多，而胸腔又是负压，这样腹腔的脏器就通过这个洞钻入到胸腔，钻到胸腔以后，一个是异位以后会挤压心脏和肺，影响它的发育；再一个现在有一些研究，可能是肺和膈肌发育缺陷在先，然后腹腔脏器上去以后压迫它在后，或者是这两个因素同时都有，所以造成心脏和肺的发育异常。

心脏和肺我们知道对于一个人来说是最关键的。除了大脑，它是最关键的脏器，如果出现问题是非常严重的威胁身体健康的。

（采访）胸腔和腹腔中间有一层肌肉隔着，这个膈疝就是肌肉层上出现了一个洞。这个洞是不是有不同大小或者不同部位？

是的，通常我们说的膈疝是一个大的概念，实际上它里面还分三种不同类型的膈疝：

我们常说的一个是胸腹裂孔疝，是最常见的，它是在膈肌的后外侧部分有一个缺损，胸腹裂孔疝占到85%以上；还有一种是食管裂孔疝，我们知道膈肌是隔开胸和腹，像食管，大血管，贯穿我们身体的大动静脉都是要通过膈肌的，膈肌上就有一个裂孔，就相当于水管、暖气管各个楼层之间要穿墙而过，穿这个房顶过去，这个裂孔是食管穿过的裂孔就叫食管裂孔，这个洞如果长得太大了，腹腔的胃就穿过这个洞钻入到胸腔叫食管裂孔疝，这是第二种；还有一种是叫胸骨后疝，这种是发生比较少，但它也是比较重的。是正中胸骨的后方肌肉是发生缺损，腹腔的脏器就疝上去了。

通常是这三种类型，最常见的就是胸腹裂孔疝，这也就是平时我们更多的说膈疝实际上多数是指这种胸腹裂孔疝。

（采访）先天性膈疝的发病率怎么样呢？

发病率是这样子，因为发病率的统计标准不一样，比如说流行病学的统计和医学方面的，或者说外科领域的统计不一样，国际上从1/2500到1/10000，范围很大很宽泛。但是现在我们也逐渐的聚焦，有一些重的是需要新生儿一出生就要去治疗的，那么更多的是在我们儿科见到这样的病就是比较重的。

所以从儿科我们更多统计的发生率大概是1/2500到1/3000这样一个范围。相对来说还是比较高的一种畸形。



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