先天性膈疝

先天性膈疝患儿,应该什么时间进行手术治疗?

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专家介绍

马丽霜    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 普外科 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院普外科主任医师 博士生导师;中国妇幼保健协会新生儿微创学组主任委员;国家卫计委小儿外科内镜专家委员会委员;中华医学会小儿外科新生儿学组委员;中国医师协会小儿外科专业委员会委员;中国医师协会新生儿专业委员会委员;中国妇幼保健协会理事;国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会委员。主要成就:承担国家级及北京市科研项目5项;发表学术论文数十篇;参编著作5部;连续4年承担国家级继续教育项目《出生缺陷产前评估与治疗新进展》并开展面对京津冀及全国范围相关培训;多次在国际、国内大型专业学术会议发言。专业特长:擅长先天性膈疝,食管裂孔疝,脐膨出,食管闭锁、十二指肠闭锁等消化道梗阻,肺囊腺瘤,巨大畸胎瘤,血管瘤等新生儿先天畸形的微创治疗;创新性开展产儿科合作先天性膈疝多学科联合诊断治疗预防的三级防控临床基础研究。

专家回复

>>>先天性膈疝患儿,应该什么时间进行手术治疗?

(采访)先天性膈疝的宝宝,应该选择什么时候给他进行手术?

好问题。

产前诊断出来的这些膈疝,通常都是比较重的,是需要出生以后尽早的去治疗的。治疗好了,他就可以像一个正常孩子一样去吃奶、活动都没问题。

但是什么时候做手术?是出生以后马上就做,还是要等一等?这也是医学进步的这样一个过程。

最初80年代的时候,那时候认为膈疝是一个急症,因为大家就想胃和肠全都钻上去了,压迫心和肺,压着就喘不过气来,必须生出来就得做手术,赶紧给它归位,归位以后肺才能发育,就能喘气了。但是后来发现这样孩子的死亡率很高,并没有解决把脏器都还回去以后,孩子就活了就好了。这到底是什么原因?

就发现实际上膈疝的严重程度,威胁他生命的因素不只是因为脏器压迫肺,还在于肺本身就发育不好,这样给他还回去了,虽然给肺留出空了,还是不长、不膨,不干活,氧气不够,还是活不了。

而且胎儿在妈妈肚子里的时候,他自己是不喘气的,是靠妈妈的脐带血循环,妈妈给他供氧的,所以自己就不用操心,就不知道他心脏等是好,还是怎么样,只能超声估计一个大概。但等真正胎儿出生以后,要从胎儿循环转换成成人循环,我们正常成人的这种模式。没有病的孩子,他出生以后转换都要用几天的时间。一般两三天的时间,正常的孩子出生,都有一个肺动脉高压,就是转换的这个过程,肺动脉高压,通常两天三天,正常的新生儿肺动脉压就正常了。

但是对于膈疝的孩子来说,第一他本身就有肺动脉发育不良合并肺动脉高压,再加上胎儿出生,正常的就要经历一个肺动脉高压,等于是两重,所以出生以后转换还没完成,再加上手术的打击,手术是治他的病,但是也是一个很大的打击,都赶上这一块,他都忙不过来了,那一下就把他压趴下了,所以死亡率很高的。

发现以后,2000年就开始考虑是不是要延时手术。延时手术是什么概念?手术包括成人的,包括孩子的,是分急诊手术,择期手术。急诊手术就是诊断了尽快的要给他做手术,有一些是必须诊断马上手术,像心梗必须马上去治疗的,急诊的,还有一些是必须在八小时之内做手术的,还有一些比如说像阑尾炎,它是急诊阑尾炎诊断以后必须分分钟就去做手术。是急诊但是没急到那个份上,尽快的去给他做手术。这些都属于是急诊手术的概念,就是一旦诊断了要根据病情考虑给他急诊手术,这是一类手术。

还有一类手术是择期手术,比如说很多的疾病,像我们生出来以后赘生指多长一手指头,这个根本不需要出生后马上做,不做也不会影响生命,是一个美观,什么时候做是可以选择的。什么时候对孩子最好?做完效果最好,我们什么时候做?这种是择期手术。

还有一种是延期手术,或者说亚急诊手术,或者也可以叫延时手术,就是介于这两者之间的。不是出生以后一诊断马上就要做手术,但是也不能择期,择一个好日子,或者择一个什么时候去做,也不可以。中间的这一段是延时手术。

所以90年代就提出一个延时手术的概念,就认为膈疝出生以后,不能马上手术,要延时,延时到什么时候?那时候认为5-15天,膈疝出生以后诊断了,等5-15天再做手术,他的成活率就很高,甚至是达到90%多,甚至是100%。但是后来发现什么问题,生后五天做手术,成功率是高了。但是有一个什么问题,有一些孩子等不到五天就活不下去了,没等到手术机会孩子就死亡了。

所以这并不是一个最佳的选择,就是说有一些可能有救治希望的,没给人家希望,但是五天之内可能有一些孩子,我们积极一点是可以及时治疗成功回来的。这个中间再选择几天,经过世界各国的儿外科专家不断的去探索总结经验。前两年通常认为48小时是比较合适的时机,包括现在有很多国家很多医生,很多医院还是用48小时,当然也有用72小时的,但是多数是48小时,认为是比较合理的。

但是因为我这边做重症膈疝的比较多一些,我们也是在摸索经验,在摸索经验总结经验的过程中,救治的过程中就发现膈疝宝宝24小时的时候是比较好的,就是肺动脉高压自己也缓解了,循环基本上自己也能够转换,基本上可以耐受手术了,一般的生理指标基本上能够达到正常了。我们认为24小时他的肺水基本上吸收的比较合适了,再观察有的时候,像一些重症的膈疝,就开始走下坡路了。也就是说什么,就是在观察的时候发现有一些比较重的膈疝,如果我们再等到48小时,他可能就活不了了。我们如果要抢救一下,在24小时的时候,我们给他做手术,仍然是会抢救回来一些孩子。一些重症的孩子,我有很多这样的孩子的例子。现在多数的可能还是在48小时,但是国际上已经有一些专家,已经有一些文献在报道,实际上对于轻症的孩子,48小时24小时都都可以无所谓的,但是对于重症的孩子,24小时可能更好一点。所以手术时机也是我们不断在探索。





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