先天性肾上腺发育不良

先天性肾上腺发育不良会影响智力、身高吗？

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专家介绍

伍学焱    主任医师

北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师专家简介

中国医学科学院北京协和医院内分泌科主任医师 性腺组组长；中国医学科学院北京协和医学院教授 博士研究生导师；中华医学会内分泌学分会性腺学组副组长；北京内分泌学分会常务委员；北京男科学分会副主任委员；国家食品药品监督管理总局食品安全风险评估专家组专家；《中华医学杂志》《中华内分泌代谢杂志》编委。主要成就：主持国家自然基金、北京自然基金和科技部罕见病研究基金，以及参与国家973等多项研究；发表学术论文200余篇，其中SCI论文60余篇；主编或参编学术专著多部；作为主要成员，参与处理我国2010年“奶粉-性早熟”事件，代表卫生部专家组，向社会新闻发布，为化解国家食品安全公共危机做出了重要贡献。专业特长：擅长糖尿病、甲状腺等内分泌常见疾病诊治；对下丘脑-垂体疾病、生长发育、生殖和衰老有深入研究。

专家回复

（采访）先天性肾上腺发育不良的患者，他们的智力方面会不会受到影响？

他的智力一般说来不会受到影响，但是如果说不好好的治疗，长期的低血糖、电解质的紊乱，会影响他的功能，可以有脱髓鞘的一个变性。我们知道一次低血糖就可以傻好多年，因为糖皮质激素它是帮助维持血糖水平的，低了之后，会导致脑细胞坏死。

还有一个电解质，如果是低血钠，高血钾，它也会影响我们的功能。低血钠，细胞外的水就会向脑细胞里面去，脑细胞就会胀破，就会有细胞浮肿，最后也会坏死，出现我们所说的髓鞘变性，它也会影响智力。

但是只要我们把电解质调好，不让他出现低血糖，同时所有的激素，缺乏哪一种激素，都把它调到生理的水平，他的智力应该是正常。我的意思就是说先天性肾上腺发育不良这个病，这个基因的突变本身它不是像21-三体综合征，先天愚型，唐氏综合征那样影响智力，但是不好好的治疗，先天性肾上腺发育不良可以影响情绪、精神，甚至智力，我觉得是有这种可能性。

（采访）先天性肾上腺发育不良会影响身高吗？

先天性肾上腺发育不良不会影响身高，他反而可能会长得更高。为什么？因为我们人体的生长有两个因素：第一个，长多快？第二个，长多长的时间？

由于先天性肾上腺发育不良他的性腺功能是低下的，所以说他的雄激素、性激素分泌不足，所以说他的骨头就迟迟不关闭。尽管他没有像其他的正常的男孩子一样，青春发育的时候，雄激素一多，他就长得很快，我们北方叫蹿个，医学上叫身高突增，尽管他没有，这一段时间他可能比他同龄人落后，但是龟兔赛跑，因为他长得时间长，最后他还长得比较高，这是一个现象。

当然如果说疾病很严重，反反复复的恶心、吐，又吃不好饭，那么会影响他的身高。

还有一个情况就是，我们知道了是先天性肾上腺发育不良，我们在用糖皮质激素治疗他，但是剂量用得不恰当，也会影响他的身高。

但是只要我们治疗好，对先天性肾上腺发育不良来说，不影响患者将来的身高，他可以长得正常，甚至会更高。



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