先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是怎么回事？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，先天性胆道闭锁是怎么回事？

先天性胆道闭锁，顾名思义就是新生儿的胆道系统完全梗阻，造成闭塞，胆汁不能有效地通过肝脏排泄到肠道内。

因为人体的胆道系统就是肝脏的排泄系统，这个排泄系统出现障碍，就会导致胆汁淤积在肝内，造成肝的正常解剖结构损害，肝功能损害，并且直接影响到肝脏的功能，最后发展为肝硬化。

（采访）就是胆道闭锁了，生理功能就没有办法正常运行了。

对。

（采访）是不是一出生就能够发现？

因为胆道闭锁是一种先天性疾病，所以出生之后马上就会有改变，就会有症状，最典型的症状就是持续性黄疸，同时大便发白、尿色发黄，孩子哭闹的时候，泪水都是黄色的。

（采访）主任，先天性胆道闭锁的发病率高吗？

发病率很高，高发于黄种人，在我们国家是1/3000左右，在白种人或者黑种人当中的发病率比较低，所以对于我们中国的小儿外科医生来讲，我们一个月看到先天性胆道闭锁的数量，可能是国外小儿外科医生一辈子看到的病人量，所以在中国，先天性胆道闭锁的发生率非常高，我们国家每年大概有2万左右先天性胆道闭锁的孩子出生。

（采访）主任，先天性胆道闭锁的发病和性别有关系吗？

有一定的关系，先天性胆道闭锁这个病高发于女孩，基本上是2:1，所以2/3是女孩，1/3是男孩，与性别有关系。

（采访）先天性胆道闭锁的女孩比男孩多，是什么原因呢？

男孩和女孩的区别就在基因上，在性染色体上，所以在发育过程中，这个病从这一点上来看，还是与决定性别的基因有一定的关联，但是具体为什么女孩比男孩高？确切的原因现在还没有找到。



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