先天性胆道闭锁

导致先天性胆道闭锁的原因有哪些？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）先天性胆道闭锁的原因都有哪些？

先天性胆道闭锁，总的来讲有这么几个原因，但是都不是很确切：

首先从第一点来讲，肯定是先天发育的问题，在胆道发育过程中，没有按照正常的程序，胆道的直径增加，胆道发育的健全，它仍然保持在胚胎早期胆道的状态，所以整个胆道非常纤细，肝细胞分泌的胆汁不能有效地排出，就会导致肝脏肿大，出现纤维化，一些炎症的改变，所以第一个原因就是先天性的胆道发育异常，没有正常发育，发育延迟或者发育落后。

第二，很多学者认为这个病与病毒感染有关系，但是一直没有定论，因为据我所知，在国外有些中心筛查了200多种病毒，但是没有一种病毒，和先天性胆道闭锁有密切的、直接的相关关系，都是有可能，与这个病毒感染有一定的关系，但绝对不是直接的关系，因为目前来讲，动物模型感染任何一种病毒，像正常感染的话，进入血液之后，都没有发生确切的胆道闭锁。

第三，有些人认为，除了病毒之外，还与细菌感染有关系，和环境也有关系，比如母亲在怀孕期间接触了一些特殊的药物，或者受环境污染等等，可能有关系，但是目前也不确切。

所以总的来讲，大家公认的一点，就是在正常的胚胎，胎儿胆道发育过程中，胆道发育出现了停滞，不再往前发育了，导致了最终出生之后胆道闭锁的出现。

（采访）主任，先天性的胆道闭锁会遗传吗？

这个病不遗传，因为先天性胆道闭锁的孩子，他们的父母都是正常人，从我们的临床观察来看，常常是一对夫妻，第一个孩子是先天性胆道闭锁的情况，当生二胎或者三胎的时候，很少有家庭再次发生先天性胆道闭锁的病例，所以从目前的推测来看，它不是遗传病。

（采访）主任，先天性胆道闭锁的孩子，和母亲在怀孕的时候生病有关系吗？

有一定关系。因为我们回顾来看，相当多先天性胆道闭锁的孩子，当你追问母亲在孕期的情况，常常有几个因素，最关键的就是前3个月，在怀孕前3个月的时候，常常有严重感冒的病史，有用药的病史，有精神打击的情况，还有接触过有害物质的情况，甚至过度劳累等等这些因素有一定的关系。

（采访）主任，早产儿会比足月儿更容易发生先天性胆道闭锁吗？

从这一点来看没有什么关系，因为先天性胆道闭锁这个病，不影响胎儿的健康，所以不是导致早产的因素。

（采访）就是通常在胚胎发育的时候，胆道就已经发育不好了。

对。



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