先天性胆道闭锁有哪些症状？

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（采访）主任，先天性胆道闭锁的患儿都有哪些表现？

先天性胆道闭锁有几个表现：第一个表现就是黄疸，出生以后严重的、持续的黄疸，黄疸病情非常严重，按中医来讲就是有“阳黄”和“阴黄”，它属于“阴黄”，黑黄黑黄的。

所以在中国古代的医学书上，对这个病就有描述，叫“小金人”，孩子出生之后是金黄金黄的，生命一般活不过1岁，所以我们的前辈，我们的中医，对这个病就有过描述。

（采访）主任，这个表现主要就是黄疸吗？

第一个就是黄疸引起的皮肤黄。第二个就是尿黄，尿液是茶色尿，非常黄，喝多少水、喝多少奶，尿液的颜色都不会改变。然后在哭闹的时候，孩子流下的泪水也是黄色的。

如果我们进一步检查的话，如果妈妈心细一点去摸，可以摸到孩子肝大，上腹部的肝非常明显，晚期的时候，就像石头一样那么硬，肝大、脾大的表现。

再有，表现为孩子不长，生长发育非常缓慢，但是孩子的智力一般都不受影响，就是长得小、又瘦又小，一般到1岁的时候，如果不治疗的话，基本上就会发生肝硬化、腹水，这个时候的表现叫“蜘蛛人”，孩子表现为四肢非常细小，肚子特别大，因为里面有腹水，影响孩子的睡觉、吃奶，不断地哭闹、不舒服，那时候是晚期了。

胆道闭锁早期，孩子在出生之前也可以有一部分得到诊断，主要表现就是胆囊缺失，胎儿没有胆囊，这是第一个表现。第二个表现，有一部分孩子，肝门这个地方出现一个小的囊肿，胆道闭锁出现的囊肿大小不变，或者随着胎龄的增加越来越小，刚开始发现的时候比如1cm，在他出生之前甚至不到1cm，或者1cm，这是先天性胆道闭锁产前诊断的一个表现。

（采访）主任，先天性胆道闭锁的孩子，他们在排便上有什么表现？

从排便上来讲，有一个很显著的特点，大便发白，或者叫陶土便，叫白便。正常的孩子，新生儿也好，婴幼儿也好，大便是金黄色的、黄色的，而先天性胆道闭锁的孩子，大便是白色的。

（采访）主任，为什么先天性胆道闭锁的孩子，他的泪水和尿液都是黄色的，但是大便却是白色的？

因为正常人的代谢，每天不是有大量的红细胞要新陈代谢嘛，血红素在肝脏转化为胆红素，胆红素必须要经过肝脏代谢之后排到肠道。

所以就像“下雨”一样，不断地“下雨”，每天都会产生大量的胆红素，但是胆道闭锁的时候，胆红素不能经过肝脏的胆道，排泄到肠道去，因为这个胆红素是黄色的，它是有颜色的，所以我们大便的颜色主要是来自于胆红素。

当胆道闭锁的时候，胆红素淤积在肝脏和血液里面，不能排泄到肠道，所以大便没有胆红素的参与，就是白色的。

而这个胆红素淤积在血液里面，血液通过肾脏的过滤以后形成尿液，一部分过高的胆红素，经过肾脏排泄到尿液当中的时候，所以尿液是黄色的。

他整个的血液里面，胆红素都非常高，我们知道泪水来源于血液，血浆中水的成分，最后经过泪腺排泄形成泪水，所以在这个时候，由于胆红素过高，泪水里面也含有大量的胆红素，导致泪水也是黄色的。而它应该排出的途径，通过胆道排到肠道，胆道中没有胆红素，所以他和别人不一样，非常显著的一个特点就是大便发白。

（采访）正常情况下是通过大便排出去的，但是正是因为胆道闭锁了，所以说该黄的不黄了，不该黄的反倒表现为特别黄。

对。



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