先天性胆道闭锁

为什么先天性胆道闭锁会导致肝功能异常、肝脾肿大？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，先天性胆道闭锁是胆道出现了问题，为什么会导致肝功能不好？

肝脏的功能就像人的代谢一样，要有摄入和排出，这样才能维持一个正常的循环，如果肝脏的排泄系统出现梗阻，不能将这些排泄的物质，从肝内有效排出的话，淤积在肝内就会导致肝细胞的破坏。

第一，肝细胞不能正常发挥功能，肝细胞存的东西越来越多，就把肝细胞给撑破了，所以表现为肝细胞的坏死、破坏，从验血能看出这个指标，就是肝脏里面的酶跑到血里面了，谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高。

第二，胆汁从胆管里面外渗到周围，胆管壁周围有一个汇管区系统，这些胆汁是有刺激作用的，对正常的组织就会产生一种无菌性炎症，无菌性炎症就会使胆管周围的纤维组织增生、炎性细胞浸润，进一步加重周围纤维化的改变。大量的肝脏细胞破坏，而不能得到有效修复的话，时间长了，必然要发生肝脏硬化，肝细胞都被没有功能的纤维组织给替代了，最后肝脏没有功能了，肝硬化了，直接影响到孩子的代谢、生长发育。

（采访）主任，先天性胆道闭锁会导致孩子出现肝脾大吗？

是的，因为胆汁不能排泄，胆汁淤积在肝内，肝脏就肿了，里面都是胆汁，肝脏必然就会大，肝脏变硬、变得水肿。

时间长了，刚才我提到汇管区，汇管区里有三个重要的结构，一个是胆管，一个是门静脉，一个是肝动脉的细小分支，它们在一个鞘里面，一个包膜里面，胆管一旦肿了之后，就会导致门静脉变细，一个胆管变粗了，其他两个就会变细，空间是有限的，所以必然要受压，受压直接导致的问题就是门静脉的阻力增加，门静脉变细了，这个病就叫门静脉高压。

门静脉压力高了之后，它的重要的回血，接收血来源的器官就是脾脏，脾脏是人体血液的过滤器官，脾静脉的血回不去了，压力增高就会导致脾脏的淤血，脾脏淤血就会导致脾大，脾大就是脾脏纤维化，脾脏变大，它的功能就会出现异常。

所以胆汁淤积，如果进一步发展的话，必然会导致肝脏的变大、硬化，进而导致门静脉高压和脾大。



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