先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿怎么区分？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，我们应该怎么样区分呢？

对于先天性胆道闭锁和胆总管囊肿来讲，产前看到超声检查，如果是Ⅰ型的胆道闭锁，肝门这个地方也可以有囊肿，主要是这种类型的胆道闭锁需要跟胆总管囊肿相鉴别，那就要动态观察。

如果做第一张超声的片子，判断是不准确的，因为二者都可以表现为肝门相同的部位有囊肿，如果看这一个断面不行，我们必须要连续地观察，就是通过几次的超声来看这个囊肿的行为变化，如果这个囊肿越来越大，说明什么？

肝功能好，肝里面的胆道是通的，随着胎龄的增加，囊肿逐渐增大，这是胆总管囊肿的表现。如果这个囊肿大小不变，甚至胎儿早期时候有囊肿，等到要出生的时候没有了，到孕中期的时候，囊肿越来越小，提示可能是先天性胆道闭锁，因为先天性胆道闭锁，肝内的胆汁不能顺畅地排到肝外，所以肝外的胆汁越来越少，会使它萎缩，所以可以动态观察，这是胎儿时期，胆总管囊肿和先天性胆道闭锁的鉴别诊断。

出生以后也是一样，更容易鉴别。胆总管囊肿是胆总管扩张，肝里面的胆道都是好的，所以超声一看，肝里面的胆道是正常的，或者是扩张的，并且肝里面的胆道，和肝外的囊肿是相通的，这是第一点，从形态学上来看。

第二，因为胆总管囊肿，胆汁可以通过远端狭窄的胆管到肠道，所以大便是黄的，颜色正常，黄疸的程度也没有胆道闭锁完全梗阻那么高，做肝功能检查，肝功能损害程度也没有胆道闭锁那么高，所以通过这几点也可以把二者鉴别开。



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