胆总管囊肿（先天性胆管扩张症）是什么原因造成的？

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专家回复

（采访）主任，先天性的胆总管囊肿是什么原因造成的？

首先它是先天性的，在胎儿发育过程中形成的：

第一个原因就是胆道梗阻，胆道梗阻之后，胆汁排泄不畅，导致梗阻近端的胆道扩张。就像一个气球一样，如果你吹了气之后，不把口扎上的话，它不会形成这种球状的、囊肿样的外观，所以第一个原因就是胆道远端或者说胆总管远端的梗阻。

第二个原因就是胆道壁薄弱，像个气球一样，大家想象一下，如果壁不薄、没有弹性的话，是硬的，比如铁管，你吹的话，再大的压力，它也不会变成球状，所以第二个原因就是胆道壁薄弱，这种薄弱往往在胎儿发育过程中的早期，如果这个时候胆道造成梗阻，形成压力之后，很容易就会造成薄弱的胆道形成囊肿状的扩张。

第三个原因，也是大家近几年才意识到的胰胆合流异常。正常情况下，胆总管和胰管都汇合在十二指肠腔里面，所以胆汁直接排泄到十二指肠，胰液也直接排泄到十二指肠肠腔里面，二者之间井水不犯河水。

但是如果二者提前汇合了，汇合成一个腔道，变成一个“河道”了，这个时候胰液和胆汁就会混合在一起，胰液就会流到胆道里面，胆汁也会反流到胰管里面。这样它的流量就会增加，流量增加之后就会使胆道扩张，同时因为胰液里面有很多酶，蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等等，它对胆道壁有一个消化作用，这样就使薄弱的胆道壁“雪上加霜”，进一步形成胆道的扩张。

为什么胆总管囊肿的病人会合并有胰胆合流异常？再往前推的话，就是在胚胎的早期，胆总管“发源”，就像树分叉一样，“发源”的这个地点靠远了，离胃或者胎儿的口远，就导致了胆道被拉长，形成了胰胆合流异常这种情况。

（采访）先天性胆总管囊肿的主要原因之一就是它的远端有梗阻，远端梗阻是什么原因导致的？

第一个原因就是在发育过程中，它是不均匀的，有扩张的地方，也有狭窄的地方，但是狭窄是发生在之前的，狭窄最常见的部位就是胆总管的远端，和胰管交接的这个地方，这是狭窄最常见的地方。

第二个原因就是胆总管和肝总管，在肝门交接的这个地方，容易出现狭窄环，为什么这两个地方容易出现狭窄环呢？现在的研究基本就是说，还是与胚胎早期肝脏发育，向消化道的远端起源，就使胆总管变长。

肝脏，我们都知道，如果这个起点远了，而肝脏最后要定位在膈下，它的距离就会变长，那就是说在胎儿早期的时候，胆道就要受到牵拉，越向远、越牵拉，就像口香糖一样，娇嫩的胆道，受到牵拉之后，在拉力的作用下，导致它粗细不均，所以在接口的地方，就是胆总管和胰管交接的地方，这是一个薄弱的地方，受到牵拉最容易导致狭窄。

再一个就是胆总管和肝总管交接的地方，受到牵拉也容易导致狭窄。所以它的根本原因还是肝芽发生的部位太远了，导致胆道受到牵拉变长、变细，粗细不均导致的。

（采访）主任，胆总管囊肿和遗传有没有关系？

这个病目前来讲，经过国内外小儿外科医生的共同努力，一直试图探索它的遗传基因，但是一直没有找到。

从临床表现来看，它的遗传特性并不强，因为好多比如父母有胆总管囊肿，而他生的孩子是健康的，或者这个孩子表现为胆总管囊肿，他的父母都是正常的，所以在这种情况下，从遗传学的角度来看，它没有遗传性，但是为什么黄种人比白种人多呢？可能还是与我们的基因结构有一定的关系，但是这个原因目前还没有明确。

（采访）胆总管囊肿和基因有一定关系，但是它并不是一个遗传病。

对，可以这么理解。

（采访）主任，胆总管囊肿的原因有可能是胆管的远端有梗阻，或者是胆管本身长得太薄弱，或者是胆液和胰液可能提前汇合，流量有点太多。放到每一个病人个体身上，是三种原因都有，还是说可能只是其中一种原因？

这三种原因，如果同时都有，这三个严重的因素叠加在一起，就会导致严重的扩张。从临床表现来讲就是囊肿特别大，在胎儿时期，很早的时期，就可以表现出来。

如果这三个因素当中有两个因素，那它的表现就是比较轻型的。比如胆总管远端梗阻的程度严重，胎儿时期就会表现出囊肿，甚至巨大的囊肿，在婴儿的时候，出生之后就表现出症状了。

如果远端梗阻比较轻，不是很严重，胆总管扩张的直径就不会那么大，可能在成人阶段，或者在青少年阶段，在接近长到成人这个时期才被发现。

所以现在胆总管囊肿，大约20%左右是在成人中发现的，80%左右是在小孩或胎儿发现的，而35%是在新生儿出生之前，或者出生后1个月之内发现的。这就是你刚才提到的这三个因素，胆总管囊肿严重程度与是否同时叠加在一起有关系。

（采访）就是说放到每一个患者身上可能三个因素都有，但也有可能只是有其中一个。

对。



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