胆总管囊肿

成人和小孩胆总管囊肿（先天性胆管扩张症）表现出的黄疸有什么不同？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，胆总管囊肿引起的黄疸，在大孩子和成人身上会发生吗？

婴幼儿的表现是持续的、进展性的黄疸。

而在学龄前，稍微大一点的孩子，表现为间断性黄疸，他的黄疸与发生的症状是吻合的，疼痛越严重，就是在发病期的囊肿直径越大，这个时候表现为黄疸越重，为什么？就是因为胆道远端梗阻了，水肿也好，结石也好，导致胆道远端梗阻之后，这个时候疼痛发作，同时伴有黄疸，当远端的梗阻稍微缓解了，比如水肿缓解了，结石移位之后或者排出来之后，黄疸也相应地缓解了，这种表现是间断的。

而在成人时期又不一样，成人的黄疸，常常与第一肿瘤有关系，反反复复地腹痛，胆总管囊肿没有得到及时治疗，异常的胆管壁出现了恶变，肿瘤导致了梗阻，造成黄疸。

再有，在成人阶段，胆总管囊肿特别容易形成结石，结石长在什么地方呢？长在胆总管和胰管汇合的共同管道里面，所以一旦形成结石之后，就会造成梗阻，成人的表现会出现腹痛、黄疸，结石排出之后，或者又退到胆总管囊肿的腔内了，远端梗阻解除的话，黄疸就消退了，所以表现是间断性腹痛，同时伴有结石或者肿瘤。

（采访）主任，成人胆总管囊肿患者的黄疸和肿瘤有关系，为什么会长肿瘤呢？

胆总管囊肿如果不及时治疗，最后他的终结是死亡，小的孩子死于穿孔、肝硬化，而成人来讲就是肿瘤，为什么？

就是胰液有消化作用，对胆道壁会产生消化性损伤，因为胆道壁也是蛋白，胰液有蛋白酶、脂肪酶、弹力纤维酶等等，这些作用在胆管上皮，会使胆管上皮产生炎症、损伤、溃疡，在炎症刺激下，胆管上皮经过日积月累，最后就会形成恶变、恶化，恶变之后形成肿瘤。

肿瘤的特点也是不受限制地生长，由小变大，最后把胆总管远端的管腔完全堵塞，形成胆道梗阻引起黄疸，所以如果不治疗，胆总管囊肿最后的结局，到成人之后，最后就是胆管癌。

（采访）也就是说这个肿瘤是长在胆总管上的。

对。



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