胆总管囊肿（先天性胆管扩张症）不及时治疗有哪些风险？会导致长不高吗？

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专家介绍

专家回复

（采访）主任，先天性的胆总管囊肿如果治疗不及时，会有什么样的风险呢？

胆总管囊肿如果治疗不及时，并发症很严重、很多。

首先第一就是穿孔，像个气球似的，由于你没有及时把气放了，越吹越大，孩子因为生长，他的胆汁量越来越大，所以这个病越来越严重，最后就崩了、破了，破了之后导致胆道穿孔，胆汁性腹膜炎，非常严重，孩子如果治疗不及时，诊断不及时的话，很快就会休克死亡，所以胆道穿孔，这是第一个严重的并发症。

这个穿孔常常发生在3岁以内，80%穿孔的孩子发生在3岁以内，为什么呢？因为壁薄。第二个，年龄越小，症状越重，囊肿直径越大，所以在这种情况下，孩子小，胆管壁比较薄，而压力又比较大，囊肿直径比较大，特别容易穿孔，所以胆总管囊肿一旦诊断，要当机立断尽快手术，第一个并发症就是穿孔。

第二个并发症就是结石，因为胆总管囊肿，胆汁淤积，胰胆合流异常，在胆汁里面反反复复地淤积之后，胆汁的成分就会析出来，变成结晶，形成结石，结石越长越多，会加重胆总管囊肿梗阻的病变，因为结石塞到梗阻远端的口上了，造成胆道梗阻，那就会导致症状加重，疼痛、腹痛。

第三个常见的并发症就是营养不良，比如胆总管囊肿的孩子食欲不好，营养吸收不好，食欲不好，再加上反反复复地呕吐，所以这个孩子长得比较瘦小，在班级里面常常是在前几排，又瘦又小。

家长说家里的生活条件也挺好，不缺吃的，什么营养都吃，但吃不了多少，吃完之后不吸收，不长个儿，这是一个影响孩子健康非常严重的问题，并且这个手术如果做晚了，错过了孩子的生长期，将来也长不起来了，按照父母的身高，孩子应该长1.8米，通过遗传来推测计算的话，结果最后也就1.5米或1.6米，所以要早做手术。

最后一个严重的并发症就是恶变，不治疗早晚要恶变，最后以恶变为终结。大量的研究证据表明，如果不做手术的话，过了15岁之后，每10年恶变可能的发生率提高10个百分点，就是说15-25岁的恶变率是10%，25-35岁的恶变率变成20%了，照这个速度发展下去，一般来讲中年的时候，大多数都表现为胆管癌，这是必然的，很少有胰胆合流异常、胆总管囊肿的患者能活到七老八十。

所以这四种并发症、四个问题，胆总管囊肿不及时治疗的问题，都是非常严重的问题，这就要求我们必须要早诊断、早治疗。

（采访）主任，在您实际的临床诊治当中，发生这四种并发症的几率大吗？

每天都见。

穿孔的，现在病房里面就有两个穿孔的孩子，还不到3个月，治疗晚了，就穿孔了；结石，就是大一点的孩子，胆道梗阻结石的都有；从这些孩子就诊的情况来看，手术之前基本上生长发育没有一个达标的，大多数都是又瘦又小，面黄肌瘦。

（采访）所以还是希望家长能够提高警惕，尽早发现、赶紧就医。

对，还有一个早发现、早手术的意义在于，国外有过研究，同样是胆总管囊肿做手术了，年龄越小做手术，将来长到成人，癌变的发生率越低，做晚了，虽然手术也做了，10多岁才做，最后恶变的发生率高。所以这也是影响孩子健康的一个方面，要早做手术。



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