胆总管囊肿

胆总管囊肿（先天性胆管扩张症）会破裂吗？会危及生命吗？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，先天性的胆总管囊肿如果严重到一定程度会破裂吗？

会，胆总管囊肿破裂就是指穿孔，像个气球似的，由于你没有及时把气放了，越吹越大，孩子因为生长，他的胆汁量越来越大，所以这个病越来越严重，最后就崩了、破了，目前从我们的研究来讲，我们在国内外第一个提出的，穿孔分三个严重程度，或者三个类型：

早期的穿孔就是在壁内，壁内穿孔，就是胆汁还没有流到腹腔造成泛发性腹膜炎，这个时候孩子的腹痛是轻微的，是比较早期的。

第二个叫局限性穿孔，穿孔之后被周围组织包裹了，包裹性穿孔，胆汁也没有流到腹腔。

第三个就是严重的穿孔，破了，所有的胆汁都流到腹腔，胆汁有很强的刺激作用，导致泛发性腹膜炎，孩子脱水、休克、高烧、感染，治疗不及时的话，很快就会导致休克死亡，所以穿孔是非常严重的并发症，也是一个急症，它常常表现在3岁以内。

（采访）破裂发生的原因就是拖的时间太长，没有治疗吗？

对，穿孔的因素有两点：

第一点，远端严重的梗阻，胆总管囊肿病人有梗阻，有轻中重，不同的程度，严重的梗阻造成胆道完全不通畅了，胆汁流不出去了，而肝脏还在源源不断地分泌胆汁，你想一下结局是什么？它没地儿去，最后就把胆道崩破了，造成穿孔，第一个就是梗阻。

第二个就是胆道壁薄，这种壁薄与年龄有关系，同时与炎症也有关系，比如治疗不及时，胆总管里面发炎，长结石了，这样就使胆道壁变薄，变得薄弱了，这个时候梗阻加上薄弱，治疗不及时就会造成穿孔，所以穿孔都是治疗不及时，耽误了病情造成的结局。



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