原发性纤毛运动障碍
原发性纤毛运动障碍分为几种类型?
专家介绍
徐保平 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介
首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。
专家回复
首先说Kartagener综合征,这个是在原发性纤毛运动障碍中最常见的一个类型,占到40%-50%。而且这类表型特别容易被判断:第一有反复的呼吸道感染,比方说鼻窦炎、气管炎、支气管扩张的这种表现。第二有内脏转位,可以是右位心,也可以是全内脏转位。这叫三联征,如果出现这三种表现的话,临床就可以诊断了,这是一个。
另外再常见的就是,原发性纤毛运动障碍纤毛不动,就是完全不动,这个类型也是比较多见的。
再有一个就是纤毛运动的异常;还有一个就是纤毛运动方向缺陷。
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