原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍患儿,为什么会反复呼吸道感染?

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

(采访)主任,原发性纤毛运动障碍的患儿,为什么会出现反复呼吸道感染?

最主要的原因就是我们呼吸道上皮纤毛异常造成的,就是它的运动异常。

我们呼吸道上皮纤毛最主要起到的是,让我们吸入的这种物质,或者是我们自己生成的一些物质,痰液等排出体外。

但如果呼吸道上皮纤毛异常的时候,就会导致我们这些东西不能排出来,聚积在呼吸道里,那就会引起两个问题。

一个就是造成感染,所以这就是我们原发性纤毛运动障碍,呼吸系统感染是最多见的原因,所以他反复呼吸道感染。

另外这种持续的或者反复的感染造成了一种炎症状态,炎症又会加重呼吸道感染,加重纤毛的损害,等于是一个恶性循环的过程,使症状逐渐加重。所以这是呼吸系统最主要的表现。

(采访)主任,反复的呼吸道感染,和我们平时感冒的表现是一样的吗?

轻的可以表现为感冒,或者有的时候是鼻窦炎,表现就是流鼻涕、鼻堵,所以跟感冒症状很相近。

但是原发性纤毛运动障碍往往不仅仅局限在感冒,可能一个感染之后,很快就会出现下呼吸道症状,气管炎、支气管炎,然后就出现肺炎,肺部反复的感染,最后就会造成支气管扩张。

支气管扩张症出现以后,孩子表现就是反复咳嗽、咳痰。而且支气管扩张典型症状应该是,早晨起来咳大量的脓痰,但是因为儿童的症状不典型,所以跟成人不太一样,他咳痰是比较多的,但是晨起咳脓痰的症状可能比较少。



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