原发性纤毛运动障碍

筛查原发性纤毛运动障碍可以做什么基础检查？

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师；国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任；中华医学会儿科学分会呼吸学组组长；中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长；中华中医药学会肺炎联盟副主席；中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员；中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就：在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作，诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化；建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室；主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等，牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验；执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长：擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病，特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

（采访）主任，有没有哪些简单一点、基础一点的检查，可以帮助我们发现原发性纤毛运动障碍？

诊断原发性纤毛运动障碍，有些基础的检查。

一个就是鼻呼出气一氧化氮测定，这是一个筛查试验。到目前为止认为，鼻呼出气一氧化氮如果降低的时候，除外其他引起鼻呼出气一氧化氮降低的疾病以后，就能诊断原发性纤毛运动障碍。

还有一个检查就是糖精试验。糖精试验特别简单，就是要把一个1-2毫米的糖精，放在孩子下鼻甲的地方，这个时候孩子要坐着，另外头是稍微略低，不能咳嗽、不能说话、不能用鼻呼吸，这个时候一定要张嘴呼吸，也不能吃东西或饮水。这样要坚持1个小时。

如果1个小时还没有感觉到甜味，有可能就是原发性纤毛运动障碍。如果不到1个小时就感觉到甜味了，说明纤毛功能是正常的，基本上可以排除了。

这个检查条件比较苛刻，第一个要坐1个小时，第二个不能吃饭、不能饮水、不能说话，而且不能用鼻呼吸，这1个小时一定要张口呼吸，经口呼吸。所以得年长儿才能配合，一般10岁以上的孩子能做到，10岁以下的孩子坚持不了，所以也做不了。

这个检查特别适合基层医生来筛查这个疾病。连鼻呼出气一氧化氮检查都没有的时候，一个大孩子，其实就可以用糖精试验，我们用1-2毫米的一块糖精，就可以解决这个问题了。

（采访）主任，也就是说我们正常人是可以在不用鼻子呼吸的情况下，感受到糖精的甜味的。

对。因为正常情况下，我们鼻子里也有纤毛上皮细胞，通过纤毛的摆动，让甜味的分子运动，这样的话我们就感觉到甜味了。

如果纤毛运动异常的话，在1个小时之内不能摆动到正常的位置，你就感觉不到甜味，这就是阳性结果，就考虑可能是这个疾病，要做进一步检查了。



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