原发性纤毛运动障碍

孩子出现什么表现要考虑可能是原发性纤毛运动障碍?

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

(采访)主任,当孩子出现什么样的症状,或者表现的时候,我们要及时想到可能是原发性纤毛运动障碍?

从四个方面来考虑:

第一个,如果是一个足月新生儿,出现呼吸困难,或者是呼吸窘迫综合征,这是第一条。

第二条就是从生后就出现了,特别是生后6个月,6个月之内出现反复的咳嗽咳痰。有的家长不会告诉你咳嗽咳痰,但是他会告诉你,说我们家孩子从生下来,嗓子里老有口痰,从来就没清爽过。这个时候你要考虑,这是第二点。

第三点就是,如果同时伴有鼻子的症状,天天流大黄鼻涕,这样的话也是要考虑的。因为我们有时候会得鼻窦炎,但是不会持续地反复,原发性纤毛运动障碍是一个持续的鼻窦炎,或者反复发作,好的时候少,不好的时候多。

还有一个就是内脏转位,或者是右位心。

如果出现这四个表现,如果有两条,我们就要考虑这个疾病。

另外其他的一些病史也会帮你考虑,比方说有没有原发性纤毛运动障碍的家族史,有没有支气管扩张症的家族史等等,这也是帮助我们考虑。



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