原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍需要和什么病区分开?

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

(采访)主任,原发性纤毛运动障碍,我们都需要把它和哪些疾病进行鉴别?

最主要的就是和囊性纤维化鉴别。因为它们两个表现是非常相近的,比方说鼻窦炎、气管炎、支气管炎、肺炎、支气管扩张,这些都非常相近。

但是我们国家,囊性纤维化是属于一个罕见病,病人数很少。另外囊性纤维化除了呼吸道症状以外,也有多系统损害,但是它损害的系统,可能和原发性纤毛运动障碍不一样。

比方说囊性纤维化可以出现消化系统的症状,新生儿期的胎粪性肠梗阻等等,脂肪泻,胰腺炎,这些都是可以出现的。

内分泌也可以出现表现,比方说糖尿病,这是它其他系统的一些表现,和原发性纤毛运动障碍不一样的。

另外就是可以出现汗液的异常。家长会告诉你,他如果亲吻这孩子的时候,他发现孩子皮肤是咸的。有些孩子可以有盐粒在皮肤上析出来,这都是囊性纤维化的一些表现。

这两个都会出现生长发育迟缓,但是原发性纤毛运动障碍生长发育迟缓出现得比较晚、比较轻;囊性纤维化出现的生长发育迟缓比较重,而且比较早。

所以有相似的地方,也有不同的地方,这样帮助鉴别。最主要鉴别这两个病,肯定还是基因检测,还有汗氯检测(汗液氯化物检测)。

原发性纤毛运动障碍和囊性纤维化是最需要鉴别的疾病。

另外原发性纤毛运动障碍需要鉴别的就是一些疾病或过敏导致继发的纤毛功能异常,比方说呼吸道感染,另外就是空气污染的问题,还有气道过敏,这些疾病都可以引起纤毛功能障碍,但是纤毛的结构是正常的。



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