原发性纤毛运动障碍

怎么促进原发性纤毛运动障碍患儿痰液排出?

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

(采访)主任,我们具体怎么促进原发性纤毛运动障碍患儿痰液的排出?

我们促进痰液排出,最主要有两个方面,一个就是物理的方面,另外就是靠药物。

物理治疗最简单易行的就是体位引流。体位引流其实最主要就是让痰液从高的地方,往低的地方流,所以我们根据病变部位,来决定体位引流的方式。

有的时候可能是肺上叶的病变,可能就坐着引流。但是如果肺下叶的病变,可能要躺着引流。这样的话让这个病变部位,是在一个比较高的位置,这样痰液顺行流到气管、主气管,然后排出体外。

(采访)主任,体位引流具体是怎么做的?需要借助什么样的器具吗?

其实可以借助器具,也可以不借助。

如果是肺下叶的病变,一般我们就是让臀部抬高45度角左右,这样的话让身体头是向下低的,臀部是高的,这样的话方便肺下叶的病变,里面的分泌物往外排出。

至于怎么抬高,其实最简单的方式,以前我们经常跟家长说的,你就给他垫被子,在臀部垫上被子,这样的话就把臀部抬高了,头就是一个低的位置。

如果是肺上叶的病变,那坐着就可以了,其实不需要什么器具。

不过现在也有一些器具,像三角形的楔形的那么一个支具,有的孩子,他侧卧上面也好,趴在上面也好,到底是侧卧还是趴着,也是根据病变的部位不同来选择。

(采访)主任,如果患儿经过了体位调整,还是排不出痰液,我们还有其他的训练方法吗?

我们还可以用咳嗽训练。咳嗽训练其实就是让他通过呼吸的动作,通过胸腹压的变化,然后咳嗽,让痰液出来,这是一个。

还有一个,因人而异,有的孩子会告诉你,他说我只要运动以后,我就会咳痰,那你让他运动去就可以了。

另外在医院的时候,我们还有医用背心,就是排痰背心,穿上以后,通过物理的震荡,让痰液松动,方便他咳嗽排出体外。

(采访)都有哪些药物可以帮助患儿把痰液排出?

我们可以有一些药物帮助痰液排出。

最方便的就是口服,比方说像氨溴索口服液、氨溴特罗口服液、乙酰半胱氨酸、桉柠蒎等等,这些都是促进纤毛的运动,或者是让痰液稀释,或者是让痰液生成减少等等,不同的环节使痰液容易出来,这是一个。

另外我们还可以做雾化治疗。雾化治疗是把药物直接吸入到气道,这样让痰液能够比较容易咳出体外。

雾化吸入的药物一般就是两个,现在一个是吸入用盐酸氨溴索溶液,还有一个是吸入用乙酰半胱氨酸溶液,这两个是可以做雾化吸入的。

当然国外还有一些其他的方法,比方说用DNA酶的雾化吸入。

还有一个就是用盐水,如果确定都没有这些药物,或者这些药物也不能一直持续地雾化吸入的情况下,我们可以用一些盐水来雾化。

最安全的其实是生理盐水,这个是可以长期做雾化的。主要目的就是稀释痰液,让痰液容易出来。

另外有些情况下也可以用高渗盐水,通过渗透压的改变,其实也是让我们气道的水分增加,痰液稀释,容易排出来。

但是高渗盐水的雾化有些问题,比方说有的时候可以引起气道痉挛,这样会使呼吸道症状加重。另外高渗盐水毕竟是一个高渗溶液,长期吸入对气道本身也会有些影响,所以我们不主张高渗盐水长期吸入。

还有一些药物是静脉注射的,比方说我们也有一些像氨溴索注射液,通过静脉输注也是可以祛痰的。

这些方法都可以起到祛痰的作用。

(采访)主任,药物的雾化治疗,是通常要到医院才能做吗?

不一定到医院,如果家里有合适的雾化机,把这些药物买回家,也可以自己在家做。

(采访)主任,像口服药物治疗帮助排痰的话,是要长期地去服用,还是需要的时候再服用就行?

其实原发性纤毛运动障碍,他咳嗽、咳痰的症状是持续存在的,如果物理的方法不能帮助他有效排出痰液的时候,我们确定是要口服,或者雾化,或者静脉输祛痰药物的。

但是我们都知道,是药三分毒,长期用药都会有影响。所以我们还是主张,尽量用物理的方法,让痰液尽量排出来。

但是如果呼吸道症状加重的时候,或者呼吸道感染出现的时候,我们该用祛痰药还是用祛痰药。

另外也可以几种祛痰药交替着用,比方说用一段时间这个药,然后过一段时间换另外一个药,这样的话,减少药物的副作用。

(采访)平时尽量能用物理方法解决的话,就多用物理的方法去解决。

对,是。



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