小儿肺动脉高压

先天性心脏病为什么会引起小儿肺动脉高压?

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专家介绍

刘桂英    主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 儿科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京安贞医院儿科主任 主任医师 教授 医学博士 博士生导师;中国研究型医院学会心血管影像专业委员会儿科学组组长;中国妇幼保健协会精准医学专业委员会委员;北京医师协会儿童重症医师分会理事;北京医学会早产与早产儿医学分会委员;北京医学会罕见病分会早发罕见病学组委员;北京市住院医师规范化培训专业委员会全科专业委员;北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心执行委员会委员;《中国循证心血管医学杂志》编委。主要成就:发表论文80余篇,参编教材3部,参编论著3部;获省市级成果奖2项。专业特长:擅长小儿常见病、多发病及疑难杂症的诊治工作,尤其是在小儿心血管疾病、新生儿疾病、呼吸系统疾病方面,在新生儿及儿童心肌疾病、川崎病早期诊断、精准治疗、全生命周期管理方面独具特色。

专家回复

(采访)主任,先天性心脏病为什么会引起小儿肺动脉高压?

因为这种先天性心脏病分为紫绀型和非紫绀型,非紫绀型的先心病就叫左向右分流,右向左分流就是紫绀型的,但实际上在发生肺动脉高压的时候,都属于非紫绀型,先是左向右分流的,原因是什么?我们说心脏的四个腔,像四个小房子一样,左右两侧是不能相通的,同侧的房子是可以想通的,左右不相通,但是因为某些原因左右相通了,相通以后左侧血流分到右侧去了,长期分流,导致肺血管的血流量增加。

尤其是早期分到右心的血流量增加以后,往肺血管里不停分流的过程中,会造成什么?一个最大的原因是肺血管内皮细胞损伤,这个肺血管内皮细胞损伤以后就会继发起一系列的反应,首先内皮细胞损伤以后,这种力量叫剪切力,特别大的一种剪切力,会导致平滑肌增生,平滑肌增生会导致内膜损伤平滑肌增生,有可能增生以后血管就会发生一个狭窄。

还有内皮损伤以后会继发凝血系统,会出现血栓,所以小血管里、微血管里会有小血栓形成,这可以导致阻力和压力都升高,还有内皮损伤以后,尤其肺血管内皮细胞的功能,有可以让血管收缩的因子,也有可以让血管舒张的因子,这时候这种失调会导致什么结果?让舒张的因子分泌减少,比如一氧化氮分泌减少了,而收缩因子分泌增加了。

这样血管处于什么状态?处于收缩状态,一直持续收缩状态,这种叫舒张和收缩功能失调,会导致血管阻力增加了,一直持续收缩状态肯定是增加的,还有上皮细胞分泌异常这个状态,会导致一个问题,周边的物质引发体液的细胞因子也分泌异常,这会导致什么?导致周边的平滑肌、血管壁不停增生,同时还会出现什么问题?血管周边其他肌性部分也不停增生。

会导致血管组织重构,也叫重塑,这时候血管的阻力非常强,压力就上来了,这种情况下,右心室往肺血管去射血的时候,血管压力特别高,过不去怎么办?这时候因为分流量特别大,它就逆转了,本来是左向右分流的先心病,这时候逆转了,变成右向左分流,右向左分流的时候,整个血流动力学发生了变化,就会出现什么?出现右心功能衰竭,肺动脉高压就发生了。



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