重症肌无力需要和哪些疾病区分开？

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这个问题也是很好的，很重要，类似于重症肌无力，所谓肌肉无力挺多的。

比较常见的神经肌肉接头，有突触前膜，突触裂隙，突触后膜，我们正常的力气，是突触前膜释放出乙酰胆碱，乙酰胆碱放出来以后，通过突触裂隙，突触裂隙有个胆碱酯酶把它破坏掉，剩下的作用到突触后膜的乙酰胆碱受体的α亚单位上头，结果引起离子通道开放，就引起肌肉收缩，就有力了，意思是什么？

肌肉的力量要靠突触前膜释放乙酰胆碱，还要经过突触裂隙当中不被破坏，如果勇敢地闯过这突触裂隙，最后才能达到突触后膜，而且作用在乙酰胆碱上头，这个途径都没问题，肌肉有力，突触前膜乙酰胆碱放不出来，后头受体也没用了。那种是什么病？叫Lambert—Eaton综合症，是一种副肿瘤的综合症，病人也是表现是一种肌肉无力。

这无力跟重症肌无力的无力有一些不太一样，但它有个特点是什么，开始活动的时候，越活动越有力，到后来就慢慢慢慢再无力，这是为什么，因为我们神经肌肉突触前膜，在稍稍有点刺激以后，它这个定位是升高的，定位升高是有力的，而后再下来。

它跟重症肌无力不一样，重症肌无力一活动以后，就没劲，就下去，它是先高了以后再下去，我们要查肌电图重复电刺激，重复电刺激看到的重症肌无力，是波幅递减，它是波幅先有些升增，后减，波幅增要增到一定的高度，所以叫高频重复电刺激波幅递增。

另一方面来说，它查的不是乙酰胆碱受体抗体，是突触前膜的一个钾离子的抗体，通道的抗体，虽然都是无力，临床表现是不一样的，还有就是说我们做电生理我们也不一样，我们要查免疫的结构也不一样，所以说是，虽然是一个肌无力，也是活动了以后，慢慢不好，跟它稍有差异，这叫Lambert—Eaton综合症，这种常见于什么？常见于小细胞肺癌的病人。

我曾经见过一个病人，我在协和医院的时候，我还年轻那时候，一个领导干部来看病，就是肌肉无力，像刚才说的那种Lambert—Eaton，我们已经认识到这种Lambert-Eaton，很可能有小细胞肺癌，所以老给他查，一直没有，到后来六年了都没有，就是这种Lambert—Eaton。

一种可能是自身免疫性的，一种是小细胞肺癌性的，我们已经六年都没有了，看起来这个是自身免疫性的，有两例，我写了一篇文章报道，报道不久，这病人感冒了，（在）区医院内看病，感冒不就给他（肺部）照相吗，一照相有问题，赶紧又转到协和医院来，说查出肺癌来了。

我三个月以前我给他刚看过，把那片子拿来一看确实有，把我们协和医院的片子找出来，再去看，确实没有，就在这三个月里头，三个月里头就出了一个东西，所以说像这种的诊断，你千万不要说，因为没有这个没有这个，就不是Lambert-Eaton，就是说有两种可能性。

再有我们认识重症肌无力本身的认识过程，重症肌无力就是那么简单，我们说的就是乙酰胆碱受体抗体介导的，都是乙酰胆碱抗体介导的吗，我们认识一下，从开始的时候，八十年代，九十年代，到这个世纪，我们就发现了，乙酰胆碱受体抗体阳性的重症肌无力病人，可是有一些病人临床（诊断）重症肌无力，电生理（检查）都重症肌无力，可是抗体是阴性的。

所以那时候叫什么？乙酰胆碱受体抗体阴性的重症肌无力，以成人这个阴性是个重症肌无力。所以再研究，结果后来发现，有些病人是叫MuSK抗体，肌肉特异性的受体的抗体阳性，我们就叫MuSK抗体阳性，后来确实证明MuSK抗体阳性的病人重症肌无力。有的再查，两个都没有。

再进一步查查，又有AgrⅠn（人集聚蛋白）、LRP4（人低密度脂蛋白受体相关蛋白4）好几种蛋白，这个有抗体，也可以引起这个，表现像重症肌无力一样，但是不是乙酰胆碱受体抗体引起的，所以都叫重症肌无力，我们分别叫它MuSK抗体阳性，AgrⅠn阳性，LRP4阳性，抗体阳性的重症肌无力。

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