什么是颅咽管瘤？

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（采访）主任，今天我们来跟大家聊一聊颅咽管瘤，其实我第一次听到这个名词的时候是在2017年，就是一个江苏的一个六岁的女童她得了这个病，虽然也做了手术，但是这个女童还是不幸离开了人世，颅咽管瘤它真的危害这么大吗？

颅咽管瘤本身是一个良性肿瘤，但是它的临床过程类似于恶性肿瘤的过程，所以从某种程度来讲，颅咽管瘤的临床治疗应该按一个恶性肿瘤的方式来考虑。

因为它的起源是在胚胎发育期，从鼻咽部到间脑的一个连接，这个连接管叫颅咽管，正常的是在人出生之前，整个颅咽管都会闭合掉，就是形成固腔，把颅腔跟鼻腔分隔开来。但是有一部分颅咽管它会残留，并没有完全消失。残留以后它会转化成肿瘤，所以这是颅咽管瘤产生的一个胚胎性的因素。

它有两个高发年龄阶段，最多见的是儿童，儿童是5-14岁最常见。另外一个就是老年人，那一部分比较少一些。所以从某种意义来讲，颅咽管瘤可能更多见于儿童，因为我是一个小儿方面的医生，所以我主要是做小儿手术比较多。

颅咽管瘤因为这个部位它比较特殊，部位是在鞍区，等于在我们的俗话说叫脑门跟俩太阳穴的一个交叉点，在脑袋中间那部位，这部位前面有视交叉，双侧有颈内动脉，后上方是下丘脑，所以这是一个重要的基本生命中枢。这个部位手术如果做不好是有手术死亡率的。

天坛医院我们现在是做的比较多的，儿童颅咽管瘤可能我们算是国内做的最多的，去年我们做了178例，但是死亡率还是有，死亡率接近1%，这可能在国内是最低的了，但确实还是存在。所以颅咽管瘤的手术，客观来讲确实有致命的风险，主要的原因就由于它的部位和周围重要结构的关系导致的。

（采访）颅咽管瘤虽然它是一个良性肿瘤，但是我们治疗起来或做手术的话，可能会影响到它周围的器官？

对，因为颅咽管瘤主要就是一个下丘脑和内分泌的症状，颅咽管瘤它一般最多见是起源于垂体柄，垂体柄相对来说位于在鞍上这个部位，这是绝大多数的。

还有一部分是完全起源于蝶窦里边，蝶窦里边这一部分有一部分肿瘤，它可能就往颅外生长，极个别的可能位于垂体柄的顶端，往三脑室生长，所以这几个部位它都是很重要。下丘脑是我们叫基本的一个生命调节中枢，它管什么？管体温、摄食、饮水，还有一些基本的活动，这些基本活动受到影响以后，对于小孩就有明显的影响。

另外它前面是垂体，因为往往颅咽管瘤的小孩，在手术前就随着疾病的进展，往往就有垂体功能的低下，垂体功能低下表现为什么？就是说小孩没力，乏劲，特别小的小孩最主要表现就是生长发育迟缓，就是小孩比同龄孩子，可能这半年、一年根本就没怎么长个，在班级可能就是说往往是最矮的孩子。

另外还有一部分就是由于肿瘤局部压迫，因为前面是视神经、视交叉，这一部分视神经、视交叉是管视力的，所以有时候就会出现明显的视力障碍，严重的时候，因为我们有时候小孩他可能表述能力比较有缺陷，所以他有可能一只眼可能完全失明了，那只眼可能还有一些有效视力，他可能并没有发现，这一只眼已经完全失明了，所以这个症状有时候还是比较严重的。



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