颅咽管瘤

引起颅咽管瘤的原因是什么？

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专家介绍

李春德    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 小儿神经外科 科室主任 专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科主任 主任医师；第四届中国医师协会神经外科分会小儿神经外科专家委员会主任委员；中国医师协会神经外科医师分会经济委员会委员；中国医师协会脑胶质瘤专业委员会小儿脑胶质瘤专业委员会委员；中国神经科学学会神经肿瘤分会委员。主要成就：发表SCI及核心论著近50篇，获北京市科技进步奖2项，主编专著一部，参编专著14部，诊断并报告了国内第一例Pallist-Hall综合征，在国际上提出了新的下丘脑错构瘤分型及囊肿腹腔分流后分流管依赖的机制假说。专业特长：小儿脑瘤年手术量600余台，擅长下丘脑错构瘤、生殖细胞肿瘤的综合治疗、髓母细胞瘤综合治疗、颅咽管瘤下丘脑功能的保护、颅内巨大肿瘤的手术治疗等，有丰富的临床经验。

专家回复

（采访）是什么原因引起颅咽管瘤的？

颅咽管瘤现在认为还是一个算是来源于胚胎残留的，起源于叫拉克氏管，等于是起源于鼻咽部到间脑的连接的拉克氏管，其实最早叫垂体囊肿，现在明确规定叫颅咽管瘤。从目前做的分子分型方面来看，颅咽管瘤分两种类型，一种类型叫造釉细胞型的颅咽管瘤，这一类可能在儿童是最多见的，能占到儿童颅咽管瘤的95%。

它的致病原因一般是认为跟肿瘤里边有个WNT，一个通路的活化有关系。另外一种比较少见的就是说，儿童少见的是乳头型颅咽管瘤，这部分它一般是跟BRAF基因突变有直接关系。

这两种肿瘤在成人和儿童里边还有明显的区别，儿童基本上都是造釉细胞型，乳头型的颅咽管瘤大约就只有5%左右，成人颅咽管瘤也是以造釉细胞型为主，但是乳头型比例会明显升高，乳头型的比例可能要超过20-30%。

造釉细胞型颅咽管瘤它的特点基本都是一个囊性、有钙化，明显的叫蛋清样钙化，它是一个囊性病变为主，这部分治疗就是说包括囊液的去除、肿瘤切除等等。乳头型它往往是实性的，可能针对一些囊液的这些减压之类的手术，可能对那类的并不太合适。

（采访）您刚才有提到说胚胎，那是不是从先天就可能隐藏着危险因素？

客观来说，目前的这种确切的病因还不是很清楚，只能是这么一个推测。另外颅咽管瘤目前还没有发现明确的家族遗传，因为有一些肿瘤是有明确的家系遗传，这种家系遗传的肿瘤肯定是判定为是遗传性疾病。颅咽管瘤目前还认为是一个单基因，就是偶发病例，就是家族性颅咽管瘤，至少目前还没有明确的报道。

（采访）儿童跟成年人得的颅咽管瘤的类型其实是不一样的，目前颅咽管瘤都分为哪些类型？

颅咽管瘤其实组织学分类就两种类型，造釉细胞型和乳头型，造釉细胞型的就是有WNT信号通路的活化，乳头型就是有BRAF基因的突变，主要就这两个，这几年从WHO中枢神经系统肿瘤分类里边并没有什么变化。

（采访）哪一种类型的比较好治愈？

客观来说两个都比较难，但是唯一一点就是说颅咽管瘤现在有靶向药的治疗，现在限于乳头型的BRAF基因突变的有靶向药，但是对于WNT这方面还没有有效的靶向药。



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