颅咽管瘤
颅咽管瘤该如何治疗?
专家介绍
李春德 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 小儿神经外科 科室主任 专家简介
首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科主任 主任医师;第四届中国医师协会神经外科分会小儿神经外科专家委员会主任委员;中国医师协会神经外科医师分会经济委员会委员;中国医师协会脑胶质瘤专业委员会小儿脑胶质瘤专业委员会委员;中国神经科学学会神经肿瘤分会委员。主要成就:发表SCI及核心论著近50篇,获北京市科技进步奖2项,主编专著一部,参编专著14部,诊断并报告了国内第一例Pallist-Hall综合征,在国际上提出了新的下丘脑错构瘤分型及囊肿腹腔分流后分流管依赖的机制假说。专业特长:小儿脑瘤年手术量600余台,擅长下丘脑错构瘤、生殖细胞肿瘤的综合治疗、髓母细胞瘤综合治疗、颅咽管瘤下丘脑功能的保护、颅内巨大肿瘤的手术治疗等,有丰富的临床经验。
专家回复
(采访)我们目前对于颅咽管瘤都有哪些治疗方法?颅咽管瘤治疗,因为它是一个良性肿瘤,所以现在公认的首选治疗还是手术切除,这是最主要的。而且往往对于那种初诊的病人,就是刚发现的,没做过手术的,初次手术的治疗更为重要,因为初次手术往往是决定这个病人是否有可能治愈的一个最重要的一步。
因为肿瘤的全切除往往在初次手术的情况下更容易做到,第一次如果是没做到全切,那么复发以后,残留以后,当然也有全切的可能,但相对来说这种概率就要明显降低,所以手术是一个非常重要的治疗方式。
手术这里边有两大类,国内的有很多专家学者,包括国际上,还是主张尽可能在保证安全的情况下,尽可能把肿瘤全切,这一步一般绝大多数也都可以做到。当然由于有些病变特殊,有些你可能努力了,但是可能做不到,做不到这类可能就是说相对保守一些,做到近全切除,后期结合放疗,其他方式辅助治疗,这是积极手术这一大类。
这一大类一个是开颅手术,以前基本上全都是开颅手术,方式有从前面纵裂、颚底、翼点、胼胝体等等,这个以前做的比较多。现在随着内镜的发展,现在也有一部分,尤其最近几年,颅咽管瘤就是内镜经蝶,用内镜从鼻腔做手术做得更多一些,包括国际文件。
因为这部分以前只限于成人,因为从鼻腔走,儿童鼻腔比较小,器械的操作有一定难度,以前的儿童基本不做,但是最近几年,儿童的颅咽管瘤经内镜做,也开始做了一些,但是它还是有严格的适应证限制。
除了手术这一块,另外有一些相对来说保守的治疗方式,比如说因为像颅咽管瘤大部分都是那种囊实性,里边有很多囊液,囊液压迫周围组织,那么我把囊液抽出来,这也是一种治疗方式。
比较保守的就是安个Ommaya囊,就是皮下放一个储液囊,连个管放到肿瘤囊腔,然后隔着头皮定期抽一下囊液,它可以缓解囊性肿瘤对周围组织的压迫,这是一个比较保守的方式。
另外一些稍微保守点的治疗方式就是说我已经安了一个囊,你肿瘤不是有一个囊老分泌囊液吗?那么我给你打点放射性同位素,包括磷32,钼-99等等。这些放射性同位素等于发射的β射线距离就只有几毫米,它就一个局部的放射损伤,你囊壁不是分泌囊液吗?那么我用射线把囊壁相当于给烧死,烧死以后就让肿瘤缩小,坏死,这样就也可以控制肿瘤,这也是一种治疗方式。
另外还有一种叫化疗,就是说往囊腔里面注射一种叫抗癌药,叫博来霉素,博来霉素它也可以导致肿瘤的囊壁的坏死,坏死以后它就不分泌囊液了,那么这个肿瘤囊腔也可以控制。
当然这两种方式在颅咽管瘤治疗中都有报道,但是我个人觉得并不是一个主流的治疗方式,主流治疗方式还是以手术切除为主的。
(采访)其实我们知道对于任何一种肿瘤,我们只有尽可能的完全切除掉,才有可能达到治愈的这么一个效果,刚才您提到这个手术方法有两种,第一个是开颅,第二个是经内镜的,那是不是经内镜的没有开颅手术做得更彻底?
以前可能是存在这个问题,但目前来看,因为本身对于颅咽管瘤内镜的治疗,本身它就有一定适应证,并不是所有的颅咽管瘤都适合经内镜。内镜的颅咽管瘤手术一般局限于鞍内,或者是在中线部位,就在一个部位,内镜这一条通道都能暴露。
本身内镜经蝶做颅咽管瘤手术,它病例就有选择,但是开颅手术它这方面就不太受限制。因为颅咽管瘤它不单单位于中线,它还可以往斜坡长,往脑室里边长,它各个方向都可以。这各个方向生长,内镜是不可能是完全能达到的。
所以就是说内镜它本身病例就有一定的选择,手术如果是合适的病例,内镜目前做颅咽管瘤手术全切率其实跟开颅显微镜手术,从全切率上应该差别不大,但是内镜有它的优势,它的创伤确实要比开颅手术要小,它内分泌的损害要比开颅手术要轻。所以就是内镜经蝶颅咽管瘤手术的并发症相对来说要比开颅要轻一些。
(采访)其实我们一提到开颅手术,可能对于绝大多数的患者或患者家属都比较担心,他可能就会想用一些除了手术以外的方法去治疗,尤其是对于小孩子。
客观来说,颅咽管瘤的手术绝大多数我们认为还是比较安全的,因为像我们国内几大中心,做颅咽管瘤的这些专家,颅咽管瘤的死亡率应该都在1%以下,还是比较低的,绝大多数手术,术后的情况还是比较平稳。
所以第一手术的风险并不是说做完了就全都不行,应该是做完手术绝大多数都很好,个别的有问题,这是第一点。
第二点,你如果不做手术,除了肿瘤囊腔内的治疗,放疗或化疗那些也不做,你说我想吃点药,到目前为止,第一,中药,我没有发现有明确的中药可以治疗颅咽管瘤,这是第一点。
第二点,西药里边目前唯一可能治颅咽管瘤的就是乳头型的颅咽管瘤的靶向药治疗,它因为有BRAF基因突变的,这个目前在临床实验有靶向药,但是这个临床并没常规用。至于说其他的药物治疗,可能都不太合适。
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