平山病是一种什么样的病？好治疗吗？

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（采访）青少年上肢远端肌萎缩症，也就是我们通常所说的平山病，是一个什么样的疾病？

青少年上肢远端肌萎缩症，实际上它有好多名字，也叫单肢肌萎缩症，但并不一定是单侧肢体。有时候也可以是双侧。我们一般简单叫平山病。

平山病的平山跟地名没关系，主要是日本的一个教授，他的名字叫平山惠造。他最初描述了这个病，所以后来就把它叫做平山病。

因为日本的日语平山，它发音并不是我们汉语的平山，日语的发音叫Hirayama，叫Hirayama病，所以我们在查英文文献的时候，可能要用Hirayama去查，可以查到这个病。

这个病主要发生在青少年，所以它比较特殊一些，主要表现在上肢远端，上肢远端主要是指的前臂和手的部位，主要表现是肌肉萎缩。但是它相对来说可能不是特别明显，很多青少年一般对自己身体可能不太关注，所以往往是在偶然的时候发现肌肉萎缩的。

（采访）是单侧多见还是双侧多见？

一般单侧更多见一些，但有一些病人也可以出现双侧的，双侧可能也不是特别对称，一侧更重一些，但通常都是在远端。

我们说的近端主要是肩膀，远端主要是手，还有肩部和上臂是近端。它在上肢近端一般发生比较少，主要是在远端前臂和手部。通常是一侧更重一些，另一侧可以是完全正常的，也可以是有一些影响。

（采访）对于男性和女性，他们的发病的比例有没有什么特殊的表现？

平山病比较特殊，它在不同的人种差异比较大，比如说欧美的白人实际上不是太多见，包括西班牙裔的，南美的，主要西班牙裔的都比较少。

主要还是发生在东亚，在南亚也有，像印度也有很多病人，这样的病人主要是在亚洲相对比较多一些，人种之间有一个比较大的差别。

再一个在年龄上，像这个病的名字里面显示的主要是青少年。青少年通常是指在十一二岁到十七八岁这个年龄段。

还有一个更重要的是它主要发生在男孩子，男女之比差别非常大，可以将近20:1。几乎是男孩子比较多见一些，女孩相对来说比较少见。

所以在性别、年龄，包括人种的差异都很大。因为就像这个病名所显示的，平山病就是日本最初描述的，在我们中国实际上也不少见。

（采访）平山病它算是一个罕见病吗？

相对来说是个罕见病，对于总体人群来说，总人群是从小孩到老人，因为它是一个青少年发病比较多见的疾病，但是如果我们把它限定在青少年这个阶段里面，实际上它并不是特别罕见。

平山病我们在临床上经常会看到，特别是在东亚人群里面，包括中国人群里面，实际上还是比较常见的。

所以我们在中学里面，特别是在初中阶段，对这个病要关注的话，实际上不是很常见的一个情况。

（采访）其实您刚才提到说，如果说是总体人群看，它算是一个罕见的，但是我们一提到罕见病，就认为这个疾病的治疗效果不太好，甚至会影响到生命，对于平山病也是这样吗？

平山病它实际上是完全不一样的一个病，因为它实际是一个比较良性的自限性的疾病。

他主要发病跟他突然长个有关系，但是这个人不可能一直长下去。他长了以后到十七八岁可能基本就定型了，长到一米七，一米八，他就基本不太再长了，这时他的骨头不长了。

但是脊髓慢慢的随着年龄发育逐渐长起来，长起来的脊髓就松弛下来了。松弛下来以后这个因素就去掉了，所以他就可能就不再继续发展了。

所以我们说它是一个自限性的，通常在得病以后五年左右，病变可能在五年内继续发展，慢慢发展，让家属、病人感觉很害怕，怕将来继续萎缩下去，但是到了一定程度它就不再发展了，所以良性自限性的特点，是很突出的。

（采访）您提到的良性自限性，我们一般说如果是肿瘤的话它是恶性的，自限性是不是可以自我恢复呢？

良性是相对恶性区别的，首先第一个它不会一直往下走，就到一定程度，自限性是到一定程度就会停下来，但是不等于一定会恢复正常。

因为特别是我们神经的改变，有些是不可逆的，如果是这个病人、孩子表现为手部的肌肉萎缩或者前臂的肌肉萎缩，为什么会萎缩？

并不是肌肉本身出问题，而是支配这块肌肉的脊髓的运动神经细胞在这个期间发生了一些改变，比如说缺血的改变，神经细胞因为缺血就丢失了，说的直白一点神经细胞就死掉了，它支配的肌肉就萎缩了，但已经死掉的神经细胞是不能再恢复的。

我们说的自限性，就是说它随着年龄增长，不再继续丢失了，肌肉萎缩不再继续发展了，但是不等于会完全恢复。

（采访）它有一个长度，当到了顶端的时候，它就不会再继续恶化了。

对。一般到五年左右可能就不太发展了，它停下来了。但是已经造成的肌肉萎缩可能就不一定能够完全恢复。

但如果早期发现，早期干预，在这些神经细胞还没有完全丢失的时候，可能会在不同程度上有所恢复，所以早发现还是很重要的。

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