平山病（青少年上肢远端肌萎缩症）

平山病与渐冻症、腓骨肌萎缩症、颈椎病如何区分？

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ；北京大学医学部神经病学系主任；中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委；中华医学会神经病学分会副主委；中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委；中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就：发表论文500余篇，其中SCI收录论文累积影响因子471.537，被引用2267次，H指数24；承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长：擅长神经系统变性病（特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”）、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

>>>平山病与渐冻症、腓骨肌萎缩症、颈椎病如何区分？

（采访）平山病容易与哪些疾病相混淆？

在鉴别上它要和运动神经元病鉴别，我们叫渐冻症，因为渐冻症也有些是很年轻的，像霍金，20多岁就得病，他是比较年轻的，可能有的病人也是手部起病的，因为渐冻症它是运动神经元病是会慢慢发展的。

平山病是一个相对良性的病，在肌电图上，平山病只是表现为手部的肌肉神经元损害，其他部位不会有，比如腿上的肌肉，上肢的近端的肌肉都没有问题。

如果是运动神经元病或者我们叫渐冻症的话，可能其他部位会有问题，在早期就会有一些差别。

（采访）鉴别这方面除了和渐冻症要区分，还有没有一些疾病容易和平山病相混淆？

还要跟一些遗传性运动感觉周围神经病，我们叫CMT（腓骨肌萎缩症）或者叫Charcot-Marie-Tooth进行鉴别。

CMT也表现为手部的远端，在遗传性运动感觉周围神经病里面有一种是单纯损害运动的，没有感觉的，它的名字叫遗传性远端运动神经病，相对比较少见。

与平山病有点像，它主要是手部，但是更多的是有些下肢也会出现问题。平山病下肢是没有问题的，但如果有一些遗传性远端周围神经病表现为上肢损害的时候，可能更需要跟平山病鉴别。

但这些病人在做周围神经的传导测定的时候，可以发现周围神经有明显的传导异常的表现。

另外那个病通常是对称性的，因为周围神经病，它不会一侧很厉害，通常是对称的，平山病大多数的病人还是单肢，单侧的起病，双侧可能也会不对称，这个有助于鉴别。

再就是因为它本身是颈椎的问题，所以要和颈椎病鉴别，和颈椎病鉴别人群是完全不一样的。

颈椎病是一个中老年发病的退行性疾病，而平山病它是青少年的病，青少年很少有颈椎病，所以单从年龄上就不太像。

机理上很像，都是脊髓受到压迫以后，特别是一些年纪比较偏大的，比如说二十岁以后，病情还在进展的我们看一下他可能前面有平山病，但还在发展。

按理说平山病十一二岁发病，晚一点十二三岁发病，到20岁应该不再发展了，但如果还在发展的话，这部分病人一个很重要的机制是他的椎体的不稳定，所以在屈颈的时候更容易受压。

平山病和颈椎病的机制很像，因为颈椎病里面有一个叫无骨折脱位性脊髓损伤，实际就是椎体不稳定造成的，所以在临床表现上可能会有点像。

在鉴别上，因为这部分病人超过了颈椎病的年龄，已经二十四五岁了还在发展，所以它跟平山病有点不太一样，这部分病人实际上是比较特殊的一种类型，我们是可以考虑的。

如果明确证明他是病情还在发展的，还在继续进行的，可以考虑在谨慎的评估后，手术治疗，手术治疗的主要目的是把椎体给固定住，不要让它不稳定，造成脊髓继续压迫，导致病情的发展。



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