肌萎缩侧索硬化症（渐冻症、运动神经元病）

肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）是怎么回事？他们是如何被“冻住”的？

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专家介绍

崔丽英    主任医师

北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师专家简介

北京协和医院神经病学系主任 主任医师 教授 博士生导师；中华医学会神经病学分会主任委员；中国医师协会神经病学分会副主任委员；北京医师协会神经病学分会主任委员；世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化协作组委员；《中华神经科杂志》名誉总编。主要成就：曾作为牵头人获北京市科技三等奖1项、中华医学科技三等奖2项、教育部科技二等奖1项等；作为参加者获得国家科技奖2项；发表SCI论文100余篇。专业特长：致力肌萎缩侧索硬化临床、电生理、基因和治疗方面的研究以及神经肌肉病的临床神经电生理等方面的研究；擅长各种神经系统疾病的诊疗，特别是运动神经元病、周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头病等神经系统罕见疾病的诊治。

专家回复

（采访）渐冻人是怎么回事？

其实渐冻人是一种人得了一种病，在医学上叫肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病的一种。

（采访）什么是运动神经元？

运动神经元是支配肢体运动的细胞。比如说大脑皮层运动细胞，还有脊髓的前角细胞，这些都叫运动神经元。

运动神经元病从医学术语上来说，是累及大脑皮层的运动细胞，还有脑干的运动核团，脊髓前角细胞，会选择性的影响运动的神经系统变性病，而且是一个进行性加重的疾病。

运动神经元病分四个类型，最常见的类型是肌萎缩侧索硬化，另外三种是进行性肌萎缩、进行性球麻痹和原发性侧索硬化。

由于80%以上的都是肌萎缩侧索硬化，所以很多文章或者书上都用肌萎缩侧索硬化来代表运动神经元病。

什么叫肌萎缩侧索硬化？就是有肌肉萎缩，还有侧索硬化，什么叫侧索？是大脑皮层到前角细胞联系的纤维。大脑皮层的运动细胞到脑干的运动核团叫皮质脑干束，到脊髓前角细胞叫皮质脊髓束。

如果肌萎缩侧索硬化，影响到脊髓前角细胞和锥体束，就是上、下运动神经元同时受累叫肌萎缩侧索硬化，所以叫渐冻症。

渐冻症用通俗的语言来说，就是患者像冰冻住了一样，因为身体不能运动，就把它叫渐冻症，逐渐的冻住了，不能活动，最后卧床。这样的患者就叫渐冻人。

（采访）把渐冻人的人生形容为被冻住的人生，逐渐被冻住的过程是怎样的？

渐冻人最开始得这个病，最早是手上的一块小肌肉萎缩，然后会逐渐累及对侧手，往上发展到上肢，还影响到下肢，最后影响到咀嚼和吞咽的功能，影响了呼吸肌。整个的过程逐渐加重，然后卧床，甚至不能够进行自如的自主呼吸。

（采访）渐冻人的数量有没有统计？

世界范围内的患病率大概是3/10万-4/10万左右，但各国不一样，像日本报告11/10万，是比较高的。

我们国家没有标准化人口的流行病学的调查，只是根据医院的一个基础统计，其实我们跟国外也差不多，大概也是3/10万-4/10万左右。

（采访）在男性和女性发病率上有没有不同？

男性比女性稍微高一点。

（采访）渐冻症的好发年纪是怎样的？

对中国人来说，好发年纪平均是52岁。40-60岁的阶段是相对比较多的。像西方人平均发病年龄是60多，比我们稍微晚一点。平均50多岁，正好是壮年时期，在社会、家庭中发挥着重要作用。

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