肌萎缩侧索硬化症（渐冻症、运动神经元病）

肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）跟运动神经元病是一回事吗？有哪些典型症状？

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专家介绍

崔丽英    主任医师

北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师专家简介

北京协和医院神经病学系主任 主任医师 教授 博士生导师；中华医学会神经病学分会主任委员；中国医师协会神经病学分会副主任委员；北京医师协会神经病学分会主任委员；世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化协作组委员；《中华神经科杂志》名誉总编。主要成就：曾作为牵头人获北京市科技三等奖1项、中华医学科技三等奖2项、教育部科技二等奖1项等；作为参加者获得国家科技奖2项；发表SCI论文100余篇。专业特长：致力肌萎缩侧索硬化临床、电生理、基因和治疗方面的研究以及神经肌肉病的临床神经电生理等方面的研究；擅长各种神经系统疾病的诊疗，特别是运动神经元病、周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头病等神经系统罕见疾病的诊治。

专家回复

渐冻人是一种人得了一种病，这个病在医学上叫肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病的一种。为什么叫运动神经元病？就是纯运动从大脑的运动皮层，一直到脊髓的前角细胞都可以受累及。

大脑皮层叫上运动神经元。到脊髓前角细胞以下，叫下运动神经元。所以一般都按照受累的部位分四个类型，最常见的类型就是肌萎缩侧索硬化。

由于80%以上的都是肌萎缩侧索硬化，所以很多文章或者书上都用肌萎缩侧索硬化来代表运动神经元病。

最开始得了这个病，也许最早就是手上的一块小肌肉萎缩，逐渐的会累及对侧手，然后往上发展到上肢，影响到下肢，最后影响到咀嚼的功能，影响了呼吸肌。整个的过程逐渐加重，然后卧床，甚至不能够进行自如地自主呼吸。

还有进行性肌萎缩。进行性肌萎缩是下运动神经元受累，主要是肌肉萎缩和无力，没有上运动神经元受累的表现。

还有一种叫进行性球麻痹，或者叫进行性延髓麻痹，主要影响到吞咽。这些患者说话构音不清，因为构成语言的神经肌肉受影响，说话很含糊。

病情逐渐加重，舌肌还会萎缩，最后舌头都伸不出来，影响发音，影响讲话，还影响吞咽功能，这就叫进行性球麻痹或者延髓麻痹。

第四种是相对比较良性，主要影响上运动神经元，患者最主要的表现就是肢体僵硬，但无力相对轻。

病情逐渐到晚期的时候也无力，主要是僵硬，肌肉萎缩不明显，就叫原发性侧索硬化。它也是影响生活质量，但是一般来说不太影响寿命，这种类型也比较少见。



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