肌萎缩侧索硬化症(渐冻症、运动神经元病)

肌萎缩侧索硬化症(渐冻症)患者会伴发额颞叶痴呆吗?

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专家介绍

崔丽英    主任医师

北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师专家简介

北京协和医院神经病学系主任 主任医师 教授 博士生导师;中华医学会神经病学分会主任委员;中国医师协会神经病学分会副主任委员;北京医师协会神经病学分会主任委员;世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化协作组委员;《中华神经科杂志》名誉总编。主要成就:曾作为牵头人获北京市科技三等奖1项、中华医学科技三等奖2项、教育部科技二等奖1项等;作为参加者获得国家科技奖2项;发表SCI论文100余篇。专业特长:致力肌萎缩侧索硬化临床、电生理、基因和治疗方面的研究以及神经肌肉病的临床神经电生理等方面的研究;擅长各种神经系统疾病的诊疗,特别是运动神经元病、周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头病等神经系统罕见疾病的诊治。

专家回复

(采访)什么是额颞叶痴呆?

额颞、额叶和颞叶都是大脑皮层,大脑皮层分几个叶,前部的额叶,然后颞叶、顶叶和枕叶。额颞叶痴呆就是影响额叶和颞叶,所导致认知功能的损害,叫额颞叶痴呆。

额颞叶痴呆除了临床表现认知功能减退以外,在影像上也能看到额叶的皮层和颞叶的皮层萎缩。

(采访)额颞叶痴呆和渐冻人有什么关系吗?

有部分渐冻人会伴有额颞叶痴呆,甚至有的是一些基因方面的异常。反过来也有一些额颞叶痴呆的患者,在检查的时候发现也有一些肌肉萎缩。做肌电图一看,全身都有广泛的神经源性损害。我们也可以确诊。

额颞叶痴呆伴有渐冻症的患者,常常有的先看认知功能障碍的门诊,有的先出现认知功能的改变,也有的患者先出现肌肉萎缩的改变。我们在筛查他的认知功能的时候发现,他还有认知功能的异常,再一做影像发现有额颞叶的萎缩。

(采访)额颞叶痴呆伴随渐冻症,这个常见吗?

这个并不常见,在整个的患者当中大概也就占10%左右。



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