视神经脊髓炎

如何区分视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化症？

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专家介绍

王佳伟    主任医师

首都医科大学附属北京同仁医院 神经内科 医院中心实验室 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京同仁医院神经内科主任兼医院中心实验室主任 主任医师 医学博士 博士生导师；中华医学会神经科分会神经感染和脑脊液细胞学组副组长；中华医学会神经科分会委员；中国医师协会神经内科分会委员；中国医师协会神经内科分会神经感染性疾病专委会副主任委员；北京医学会神经病学分会副主任委员；北京医学会神经内科分会神经感染学组组长 神经免疫学组副组长。主要成就：曾在《自然医学杂志》发表论著文章；相关研究获：国家科技部重点攻关项目、国家自然基金、北京市自然基金、首发重点攻关项目、首都特色等基金支持。专业特长：擅长自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎、脑血管病、重症肌无力、多发性硬化、头晕、头痛等的诊治研究。

专家回复

（采访）视神经脊髓炎和多发性硬化症，它们在症状表现上有什么样的不同？

本身这两个疾病目前在121种罕见病目录当中都是存在的，都是叫特发性脱髓鞘疾病。这两种疾病它俩的发病机制是不一样的。

MS（多发性硬化症）是以细胞免疫和体液免疫同时存在的一种疾病，但是以细胞免疫为主的一组炎性脱髓鞘疾病。

而视神经脊髓炎谱系疾病，它发病主要是以体液免疫为主的一组疾病，它俩发病机制不一样。

在早期的时候，视神经脊髓炎谱系疾病被欧美人认为是多发性硬化的一个亚型。后来由于水通道蛋白4的发现，这归功于美国梅奥医院Lennon教授，他发现了在视神经脊髓炎谱系的一种疾病当中存在这种抗体，它对应的靶抗原就是水通道蛋白4。因为它的发现，就把这种疾病独立出来了。

它的机制完全不同于MS（多发性硬化），所以是两种疾病，临床表现也是不一样的。

一个是年龄，MS是两头的，年轻人和老年人多见。而NMO（视神经脊髓炎）是各个年龄段都可以存在。

在性别比例上，NMO女性更多，高到可以达到9:1的概念。而MS一般是2:1，女性是2，男性是1，所以发病的比例也不太一样。

另外临床表现也不一样。视神经脊髓炎往往比较重，起病急。MS一般比较缓慢。

在脊髓病变上二者也不一样。脊髓病变MS往往病变侵犯的节段，一般少于3个节段，就是3节之内。而NMO往往是长于3个节段，这是在纵向来看。

那么在横向来看脊髓片子，视神经脊髓炎不但累及灰质病变，也可以累及白质病变。而MS一般多数只累及白质病变，灰质一般很少受累。这是它的影像学的。

它脑脊液检查，做腰穿这个检查也是不一样的。在MS当中往往会出现寡克隆区带，一种免疫条带，或者是一种免疫的球蛋白会增加，叫寡克隆区带。

寡克隆区带的阳性率要高于视神经脊髓炎谱系疾病，这俩脑脊液也是不一样，细胞数也不一样，在MS当中细胞数往往是比较少的，一般都10个/μL以下左右，而NMO往往大于50个/μL以上，在白细胞的总数上可以看到，这是脑脊液当中的表现。

在抗体上，AQP4抗体、MOG抗体，一般MS当中查不到这些抗体，而在NMO当中是能够查到的。

所以二者临床表现，还有实验室的检查，它俩是不一样的。但是在早期是比较难鉴别的。特别是抗体，视神经脊髓炎谱系疾病当中，它抗体是阴性的。

除了有视神经病变，又有脊髓病变，又有颅内病变的情况下，这时候跟MS有时候是难以鉴别的。特别在AQP4抗体发现之前，往往这两种疾病就是弄不清楚。

但是有一个很关键的问题，就是两者的治疗是不一样的。治疗MS的一些药物，有一些药物在NMO上会加重病情，所以在早期鉴别出来是非常重要的。
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