自身免疫性脑炎
抗NMDA受体脑炎患者为什么易发癫痫?和其他自身免疫性脑炎的癫痫有什么区别?
专家介绍
王佳伟 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院 神经内科 医院中心实验室 科室主任 博士生导师专家简介
首都医科大学附属北京同仁医院神经内科主任兼医院中心实验室主任 主任医师 医学博士 博士生导师;中华医学会神经科分会神经感染和脑脊液细胞学组副组长;中华医学会神经科分会委员;中国医师协会神经内科分会委员;中国医师协会神经内科分会神经感染性疾病专委会副主任委员;北京医学会神经病学分会副主任委员;北京医学会神经内科分会神经感染学组组长 神经免疫学组副组长。主要成就:曾在《自然医学杂志》发表论著文章;相关研究获:国家科技部重点攻关项目、国家自然基金、北京市自然基金、首发重点攻关项目、首都特色等基金支持。专业特长:擅长自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎、脑血管病、重症肌无力、多发性硬化、头晕、头痛等的诊治研究。
专家回复
(采访)抗NMDA受体脑炎的患者,他为什么会容易发生癫痫呢?癫痫的原因有很多,最重要的一个是有病灶的发生,第二有脑缺氧的发生,都可以出现癫痫的改变。
本身抗NMDA脑炎它就是一个跟N-甲基-D-天门冬氨酸这个抗体,它的离子通道是跟谷氨酸代谢相关的。这些离子通道相关的都是来控制人的兴奋、抑制,包括兴奋氨基酸和抑制氨基酸来调控。
谷氨酸是个兴奋氨基酸,如果控制不好以后他就兴奋,完全是一个兴奋状态。你就觉得这人有点亢奋,精神不正常。再过度兴奋,那就抽搐、发作,所以跟离子调控、失衡是有密切关系的。
(采访)抗NMDA受体脑炎引起的癫痫和其他的癫痫有没有什么区别?
现在有一个叫自身免疫性癫痫的概念。自身免疫性癫痫就是自身免疫性脑炎相关的。抗NMDA受体脑炎有一个独特的表现,它癫痫发作起来很难控制,所以人们就研究它为什么这么难控制这种癫痫的发作呢?
做脑电图发现一部分病人当中出现一种叫δ波,临床上如果有自身免疫性脑炎,这种抗NMDA受体脑炎的表现,如果脑电图再有δ波的出现,我们还没有查抗体,有时候有的地方查不了这个抗体,那么我们要高度怀疑他是不是一个抗NMDA受体脑炎。
但是如果是抗LGI1脑炎就不一样了,是另外一个自身免疫性脑炎,那么它的表现就是面臂肌张力障碍,就是脸抽搐,手不自主的运动,反复运动,叫面臂肌张力障碍。这种脑炎我们就想到它一部分有脑电图的异常,一部分脑电图是正常。
还有一种叫抗GABAB受体脑炎,这种脑炎往往病变侵犯在颞叶,顽固性的癫痫发作,它比前两种更难控制。他是反复的抽,一来了就抽风。由于对自身免疫性脑炎的疾病的认识,使得对癫痫的治疗也起了一个重要的推动作用。
以前在国际癫痫联盟当中没有自身免疫性癫痫这个概念,因为他们发现一组疾病,有癫痫发作,然后病变侵犯在颞叶上。颞叶是跟记忆调控相关,和癫痫发作有关的一个解剖部位。
颞叶、海马回、扣带回这个边缘系统。如果这个地方出现了病变,我们叫边缘系统出现了问题。这个地方如果出现病灶了,要诊断脑炎,我们叫边缘叶脑炎。
以前发现一组病人颞叶出现病变,或者海马回出现病灶,有异常病变在那,在影像学上我们已经看到了,临床上就是癫痫发作,那么他们就认为可能是这里有问题了,脑外科有个手段,就把颞叶切除,切除掉颞叶之后病变没有了,癫痫就控制住,肯定控制住了。
那么后来他们发现当时是控制住了,过了一段时间,病人回家以后,再过一段时间,病人又开始癫痫抽搐,那你这时候就没有切的地方了。所以他们认为机制不太清楚。
由于自身免疫性脑炎发现以后,就推进了另外一个概念,叫自身免疫性癫痫的概念。也就是说有一部分癫痫是跟自身免疫有关的。后来发现特别是边缘系统这些病变引起的癫痫,现在认为跟癫痫有直接关系。
所以如果要进行颞叶切除之前,一定要做自身免疫的检查。如果是自身免疫引起的,经过积极的免疫治疗,这些癫痫是完全能够控制住的,而且预后非常好,也不用切除颞叶了。
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