额叶、颞叶有什么功能？额颞叶变性是怎么回事？

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（采访）额叶和颞叶在我们人体大脑的什么部位？

额叶，通俗说法就是前脑门，额叶越是处于进化的高端的，它的功能就越强大，额叶在整个大脑发育的过程当中，是属于进化比较晚的一个脑区。

在儿童和成年人相比，我们看他这个照片就能看的出来，很小的时候，脑门可能会小一些，不像那么饱满，然后随着他慢慢成年化，他脑门就扩展开来了。事实上在出生以后，两次大脑发育都是和额叶功能的进化有关系。

那么额叶它除了代表高级的认知智能控制的中枢之外，它还有一个含义，就代表他既是长寿，又是睿智，形容一个人往往用他那睿智的闪亮的大脑门，中国传统长寿老人，这老寿星也是一个大脑门，所以这是额叶的功能。

在心理学上往往会说超我，那么如果硬是把超我找一个定位的话，更多的它控制或者说它连接的纽带的启动器，应该是在额叶。很多做了额叶切除术的人，他的自我控制能力下降，也提示额叶是属于一个自我控制中枢。

那么颞叶就是两侧的颞骨下面盖的这块，过去认为是一个功能的隐区，不知道它到底起什么作用。

虽然我们在神经解剖学上会把颞叶也详细的标出来，它是这个区，那个区，但是很多时候做手术发现，像脑外伤以后整个半边的颞叶摘掉，好像也没有太影响他的运动，感觉，语言，行走等等，就认为它是个隐区。事实上我们可以理解为，大脑的功能很多是一个交叉互补，或者是有一个代偿性。

那么颞叶，内侧颞叶它就是和记忆力，和前几年获诺贝尔奖的空间导航是有直接关系的，所以说颞叶的功能，我们往往会进行比较概括的讲述，颞叶有听觉中枢，有语言中枢，有记忆中枢，就是在内侧颞叶和海马结构。

这是额叶和颞叶的价值所在，也就因为这地方病变才会引出来额颞叶变性的术语。

（采访）额颞叶变性它是怎么回事呢？

额颞叶变性在过去，没有一个很统一的病理学时代时，它只是描述了一小部分的患者，他在疾病的严重、典型或者叫中晚期的时候，他的额叶和颞叶是不成比例的萎缩，这种萎缩得很厉害，就顾名思义在大脑里聚观图上就描述叫额颞叶萎缩。

后来随着病理学，基因遗传学的飞速的进展，我们就发现额颞叶变性它是可以涵盖从最早期的轻微症状，到出现典型的一些行为异常，语言障碍或者运动障碍，都是这一大类疾病，通过他的基因，通过他的脑区的定位，给它一个统称。

所以说额颞叶变性它不是一个病，它是一大类综合征，我们可以把它叫一个疾病谱，英文叫spectrum，它是一个疾病谱，它包括了不同基因突变或者功能异常，导致的共同表现为脑区，就是额叶，颞叶萎缩的临床综合征。

额颞叶变性的临床表现差别很大，病理也有较大的差别，甚至就是它的受累的趋势，临床的恶化的程度也有很大的差异。

（采访）您给我们简单的介绍一下，额颞叶变性它的一个发病机制是怎么样的？

额颞叶变性从分子遗传学角度，它大概可以分为这么两大类：

第一类叫Tau蛋白病，Tau蛋白是构成我们神经细胞骨架的一个重要的成分，它有一个可塑性，好比说我说话、思考，交流、走路的时候，神经细胞突起会不断的这种尝试建立连接，这种可塑性就是Tau蛋白发挥重要的机制所在。

一旦Tau蛋白出现了一个异常的结构，我们可以理解为劣质的水泥，劣质的钢筋，它的稳定性得不到形成，它就会造成脑功能的退化，这是常见的一个类型。 

第二类就是在病理学上可能会更多见，就TDP-43蛋白，它是和基因转录相关的，就是它不能有效地转录出基因的成分，那么就出现了神经细胞的退变，死亡。

那么这两大类就构成了额颞叶变性的一个最常见的病理类型。 Lx8黑米医学网

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