原发性进行性失语有哪些类型？有什么症状？

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（采访）额颞叶变性的原发性进行性失语，它还有没有再细分的亚型？

有，在原发性进行性失语当中，它自己是分三类，但是有两类是属于额颞叶变性的失语类型。

我们先讲第一个叫PNFA，叫原发性进行性非流利性失语，就是患者表现为讲讲话卡壳、找词、费力，所谓惜字如金，是对他比较不准确的就是类比。

你问他吃了吗？吃了。你问他这两天感觉怎么样？行。你觉得这是一个非常斩钉截铁的汉子，其实他就是表达不出来。他不能说一长串的话，非流利。硬要他去说的话，他很可能就组织不了。摇头，就是摇头，他不说。

早期他可能阅读，诵读，他可能不受累，但随着疾病的进展，他有可能会出现什么？读，他也会一边看着，一边卡壳，然后就跳词，跳过去。他会对熟悉的物体叫不出名称，最终他会进展为缄默状态，他就不说话了。

但是他其他的，行为异常可能不突出，走路虽然慢，但并不会出现频繁的跌倒，他的吞咽功能，他的生理功能可能维持得还不错，所以这个类型相对是比较良性的。 

那么第二个类型叫语义性痴呆。语义性痴呆他可能说话比较流利，但是让他去解释一些名词它的含义，他解释不出来。

他可能表现为讲了一大串，你问他今天感觉怎么样？他会说我感觉挺好的，我也不知道这个，总而言之，对，你怎么，我们这都不错，各种各样的无意义的发声就出来了，那么他是属于叫流利性失语的一个表现，就是说哪怕他疾病进展，他可能，各种各样的音节，奇怪的发音，但他不会缄默，这是它的一个特点。

那么语义型痴呆，他受累的脑区，顾名思义就是和他有效的感觉性和运动性之间联络，它的破坏关系，他不能有效组织自己的负责言语的肌肉去形成准确的意思的表达，所输出的这种困难，表现为杂乱无章。

这一类的检测在过去，量表是能够给出强烈提示的，但是现在，我们还是可以用分子影像学进行更早期判断，可以看到他相关的脑区，颞叶语言相关功能区一个血流量下降，Aβ是个阴性，Tau蛋白有可能查出来是一个阳性，还有一个第三个凶手叫TDP-43，它有可能检测出来也是个阳性。 

那么在疾病的诊断方面，语义性痴呆或者叫语义变异型，在国内还相对来说比较落后，但总体上随着我们认识的增多，这类患者会越来越多见。

（采访）所以就是语义变异型的患者，他可能能说一大段的话，流利地说，但是他说出来都是一些没有意义的词。

对。

（采访）或者说他想说什么的时候，就想不起来那个词怎么表达了。

他更多的时候他不一定是表达了，他就是纯粹是想说而说，不会去有效地组织了。

我们还想强调第三类就是，事实上它的病理上是属于阿尔茨海默病的亚型，它叫LV-PPA，有的翻译为语运性失语，有的叫失节律性，到目前为止还没有统一的命名。

但是它的特点和这两个相比较，就更加难以去有效地甄别出来，能够对他做诊断，要做更详细全面的《中国失语症语言评估量表》，再结合他的影像学，再去做他分子遗传学的比照，才能够把它们这三种类型有效区分开来。

所以说在是失语症方面，我们认识还是比较局限和落后的。
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