额颞叶变性

如何确诊额颞叶变性?

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ;北京市青年拔尖团队带头人;中国老年医学学会认知障碍分会副会长;中国卒中学会脑健康分会副主任委员;中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就:以第一或通讯作者发表SCI论文28篇,主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万;以第 1 完成人获授权发明专利 2 项,软件著作权 5 项;获省部级奖项4项;出版专著3部,参编/翻译专著6部。专业特长:主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

(采访)额颞叶变性它都需要做哪些检查来确诊?

在我们专家指南或者共识当中,它的整个流程是这样的:

有了这方面的症状或者是主诉,我们要有效区分,到底是记忆受损更突出?还是行为?还是运动功能?还是出现了其他的像肉跳,萎缩,出现了这种呼吸困难,吐词不清的情况。

有了这个症状学要找出来,他的诱发或者缓解的因素,然后再看他合并的表现。

完成了非检查的一种神经科专科评估之后,再进一步详细做量表测评,全套量表,以及他的影像学,他的常规生化实验室的检查。

在过去的经典诊疗,或者叫我们神经科的查体问诊过程当中,它是有一个范式的,这个范式对于非常早期轻微的认知损害,缺乏足够的敏感性。

因此神经科,精神科,心理科就研发出这样或者那样的成套的叫神经心理量表测查,那么比较通用的有MMSE,有MoCA,又叫蒙特利尔量表,还有一些针对他的额叶功能,像Go/NoGo实验,拍手、停止,或者是我说立正,你就得做出稍息,各种各样的测查量表,共同整合起来,对个体的认知功能进行一个比较全面的评估。

但是对于患者或者是易感者,或者觉得自己有问题的人,你不可能每次都要去做系统的神经科查体,再加上全面的神经性量表,我们一般推荐首先是Cog-12量表。

Cog-12量表是我们课题组十多年来的一个大型的社区样本筛查的经验总结,它是在AD8基础上进一步研发出来,分级,包括他的记忆力、语言、执行、行为、情感和复杂的认知功能的综合,最终用0-4来评价,就是是没有问题,还是很明显有问题,还是区分轻度有问题,不严重和已经比较明显了,然后到非常严重不同的阶段。

用Cog-12量表,不管是在社区,还是在医院,不管是门诊,还是病房,都可以比较有效地快速地进行一个他评,就往往适用于他的知情者或者他的家人来对个体进行评价,这是一个非常稳定敏感的筛查量表。 

一旦有了这些提示,我们下一步就给他进行有效的分型,特别是他有阳性家族史提示的,我们会强烈建议他进行相关的基因筛查。

(采访)如果这个患者做了检查,发现他有额叶或者颞叶的萎缩,就是额颞叶变性是吗?

第一,这个诊断,患者是做不出来的。第二,所有的这些诊断必须是长期从事认知障碍的亚专科医生给出判断。 

我们知道需要和它鉴别的,比较常见的一个类型是什么呢?是硬膜下积液。

有的人他很小的时候脑袋摔过,有的人长期嗜酒,不知道在哪个地方摔了一跤,甚至酒精本身也会造成脑组织的萎缩。那么他会在CT或者磁共振上表现为他的额叶或者是颞叶,有一个硬膜下积液,那这个过程不能光靠影像学的描述,就给他额颞叶变性的诊断帽子就戴上去了,这个诊断一定要非常慎重,不能仅仅靠影像学。

(采访)额颞叶变性它有可能会有额颞叶萎缩的情况,但是我们不能说看到了额颞叶萎缩,就说是额颞叶变性。 

没错。
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