进行性偏侧萎缩症是怎么回事？

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（采访）进行性偏侧萎缩症它到底是怎么一回事呢？

进行性偏侧萎缩症最常见的，就是面部的非对称性的萎缩，也就是面部偏侧萎缩，所以说在英文名字，它是用发现者Parry-Romberg来命名，到中国就有很多种不同的称呼，但最常见的就是面偏侧萎缩，或者是进行性面偏侧萎缩，但是还是有一小部分，他不仅仅是面部受累，他可能还会出现肢体不对称。

所以说进行性偏侧萎缩症名字虽然很多，但是记住两个特征：第一它是面部为主导的，第二它两侧不对称，随着疾病的进行性的发展，它可能会越来越明显，这是这个疾病的大概的一个概念。

（采访）您提到一个是以面部为主导，然后它两侧不对称，它这个萎缩是指的面部的一些脂肪、肌肉发生了萎缩吗？

是，最常见的就是脂肪，肌肉的萎缩，机制不是很清楚，但是我们从发育胚胎学这个角度可以看得出来，它的受累特征，经常就是我们所说的是结缔组织，极少数或者是非常罕见的，也有描述过脑内的脑组织，它会有非对称的萎缩的情况，就是一侧长得很饱满，跟年龄一致，另外一侧就一直没有长起来，这是极罕见的病例报道。 

那么国际上认为它罕见到什么程度？它是百万分之几，有的描述是二十五万分之一，所以按照中国人口15亿计算的话，也就是6000人左右不到，那么是非常非常少见的一种发育性肌肉脂肪萎缩，非常少见。

（采访）这个病名叫进行性偏侧萎缩症，那是不是等于它这个病程是一直在发展，在进行的？

倒不是，从它的起病到它的严重阶段，它不是持续保持一个匀速，它可能会在不同的诱因情况下，有时候紧张，营养不良，休息不好，它会有阶段性的一个快速加重过程。

但是这是一个相对良性的疾病，进行性偏侧萎缩症是一个比较平缓的，缓慢进展的病，甚至有很多报道，进入到青春期发育结束以后，青年阶段，它相当长时间就没有太大的变化。所以说就算得了进行性偏侧萎缩症，被诊断了进行性偏侧萎缩症，也不要太灰心沮丧。

到了最极端的就是在网上能够找到图片，会看到一侧是苍老的面容，甚至可以描述为是骷髅脸，另外一侧还是比较正常的面部的表情、肌肉、姿态。

所以说我们经常在比喻的时候，有一个很典型的《天龙八部》的角色叫枯荣大师，他修炼那个功夫，导致了他半边脸烧焦了，另外半边脸又像童子一样的娇嫩，枯荣大师是一个非常典型的可以用作进行性偏侧萎缩症的一个形象代言人。 Kfd黑米医学网

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