结节性硬化症

结节性硬化症需要手术治疗吗？

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专家介绍

秦炯    主任医师

北京大学人民医院 儿科 科室主任 博士生导师专家简介

北京大学人民医院儿科主任 主任医师 博士生导师；中国抗癫痫协会副会长兼秘书长 ；中华医学会儿科学分会神经学组组长 ；中国医师协会神经调控专业委员会副主任委员 ；北京抗癫痫协会名誉会长 ；亚洲大洋洲儿科神经协会理事 ；国际抗癫痫联盟亚洲大洋洲地区委员会委员。主要成就：系统开展了儿童癫痫、各类脑病的临床和应用研究；主持相关国家和省部级科研项目数项，以第一完成人获省部级科技进步奖3项；指导毕业博士生30余名；发表论文200余篇；主持发布相关疾病临床诊疗管理专家共识10余项；主编或参编专著或教材多部。 专业特长：一直在北京大学从事儿科学、儿科神经病学、癫痫病学及发育行为儿科学的临床诊疗、教学及研究工作。擅长癫痫、遗传性神经变性病、注意缺陷多动障碍及其它发育行为障碍的临床诊治。 

专家回复

（采访）结节性硬化症有需要手术治疗的吗？

根据他的表现，根据他各系统的、各脏器的一些受累的情况，手术也可以认为是结节性硬化症患者的一个对症性的处理，比方像脑子里面脑积水了，脑室系统有梗阻了，这个时候就要手术。

现在可能有点新变化，如果说要是发现一个脑积水，还不是很严重的时候，这个时候可能会先给他用药，就是用mTOR通路的抑制剂，用完以后你可以去观察。

如果说要是服药以后，还不能够阻止脑子里边结节的进展，他还有进行性梗阻的表现，这个时候还是要进行手术，做脑室的引流，或者做脑室里脑结节的切除，这是一个。

脑子里面还有第二类的手术，就是癫痫。有些患者他这种难治性的癫痫发作是因为脑子里边的脑皮层有结节，脑皮层的结节所引起的。

这种结节，如果说很明确是跟这个病人的发作有关联，或者说是脑结节所引起的发作，这个时候也可以考虑在你用药以后，效果不理想的话，也可以按照难治性癫痫的手术治疗规范，然后来进行评估，看看这个病人是不是由于脑子里边的这些结节，或者是某一个，或者是某几个结节，是他致痫性的最主要的一个问题。

如果说是，这一类的病人也主张手术，是可以的。

其他的系统、器官也可以考虑，比方说肾脏，肾脏里边的AML（血管平滑肌脂肪瘤）这么一个问题，它可以引起肾脏里边的大出血，它因为是一个广泛的多发性的小血管的问题，所以会引起肾脏的出血。

所以如果说他出现了急性的肾脏并发症，这个时候也可以采取手术。

如果说不是很严重的话，就是发现了以后，如果发现肾脏病变是由于TSC（结节性硬化症）所引起的，同样也应该先给他用mTOR通路抑制剂。

用完以后有一部分病人，如果他是比较早期的话，他还是有可能逆转的。

如果说你要是没有用这一类的药物，病人的肾脏一旦受累了后，他基本上是奔着慢慢进展，最后会发展成为终末肾、肾移植这一类的问题。

所以手术的治疗，应该说在目前TSC的治疗里边，基本上还是处于对症治疗的这么一个地位，它还很难达到一个根治性的目的，但是它是一个救命的，就是当病人有一些威胁生命，或者说威胁到主要脏器功能的情况下，这个时候是有手术治疗的指征。



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