结节性硬化症

什么情况下结节性硬化症会危及生命?

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专家介绍

秦炯    主任医师

北京大学人民医院 儿科 科室主任 博士生导师专家简介

北京大学人民医院儿科主任 主任医师 博士生导师;中国抗癫痫协会副会长兼秘书长 ;中华医学会儿科学分会神经学组组长 ;中国医师协会神经调控专业委员会副主任委员 ;北京抗癫痫协会名誉会长 ;亚洲大洋洲儿科神经协会理事 ;国际抗癫痫联盟亚洲大洋洲地区委员会委员。主要成就:系统开展了儿童癫痫、各类脑病的临床和应用研究;主持相关国家和省部级科研项目数项,以第一完成人获省部级科技进步奖3项;指导毕业博士生30余名;发表论文200余篇;主持发布相关疾病临床诊疗管理专家共识10余项;主编或参编专著或教材多部。 专业特长:一直在北京大学从事儿科学、儿科神经病学、癫痫病学及发育行为儿科学的临床诊疗、教学及研究工作。擅长癫痫、遗传性神经变性病、注意缺陷多动障碍及其它发育行为障碍的临床诊治。 

专家回复

(采访)结节性硬化症会有生命危险或者是影响寿命吗?

这个也是一个肯定的,如果说要是他受累的部位是很关键的话,当然会出现生命危险。

最常见到的几个问题,一个就是脑子里面,脑子里面最主要的危险就是他脑室的梗阻,如果出现了梗阻性脑积水,颅内压高,就出现我们叫脑疝的这么一个情况,就把脑子挤压了,这个时候就会引起呼吸和循环中枢的一些受压,所以就会出现突发性的猝死,这个是可以的。

第二类就是一些重要脏器受累了,比方说肺脏、肾脏,如果说像这一些器官出问题了以后,他到终末期的时候,如果说我们没发现,也没有给他针对性的治疗,他的肺脏和肾脏间质受累越来越严重,到最后就发展到一个终末肾、终末肺。

所以如果说又不能够做移植,或者说做移植以后又失败了,这些病人只能够面临着死亡。

少见的是心脏,心脏里边有瘤子,大多数是不影响寿命的,而且百分之八九十的心脏里边横纹肌瘤的病人,他们是在一两岁以前就能够消退了,就没有了,不治疗以后,过上一两年以后就没有了。所以大多数是一个良性的。

但是如果说它长在关键的部位,它影响了心脏的血液供应,血液的流出,或者说它长在一个关键的传导部位,也有可能会出现猝死这一类的。

所以这个病是完全可能死人的,即使说没有这一些很严重的并发症,导致这种没法避免的死亡,像各种各样的器官的一些问题。比方说脑内的一些病变,会引起病人的智能或者说精神状态的一些改变,也可能会引起相应的生活质量的下降,它对病人的寿命也应该有影响。

所以这个病就是总的讲,对他的躯体,对他的心理,对他的寿命,应该说是有影响的。



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