多系统萎缩

多系统萎缩的发病原因是什么？

上一篇 相关文章 下一篇

专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ；北京大学医学部神经病学系主任；中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委；中华医学会神经病学分会副主委；中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委；中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就：发表论文500余篇，其中SCI收录论文累积影响因子471.537，被引用2267次，H指数24；承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长：擅长神经系统变性病（特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”）、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

（采访）发生多系统萎缩的原因是什么？

总的来说神经退行性疾病一句话，原因不清楚，虽然说原因不清楚，但是科学家都一直在深入的寻找可能的原因，因为跟治疗有关系，如果原因都找不到，治疗就谈不上。

所以现在对于神经退行性疾病的研究有很多学说，其中一个很重要的就是异常蛋白的沉积，在不同的病可能有一些不同的异常蛋白。比如常见的老年痴呆，阿尔茨海默病，主要是Tau蛋白的沉积。像多系统萎缩和帕金森病是一种α-突触核蛋白的沉积，像运动神经元病，还有另外一个叫额颞痴呆，可能是叫TDP-43蛋白的沉积。

不管是α-突触核蛋白，还是TDP-43蛋白，还是Tau蛋白，在正常的神经细胞里面都有，但是随着退变以后，出现异常的折叠以后，在神经细胞里面沉积下来了，或者在不该出现的部位出现了，就像垃圾一样，在神经细胞里面越积越多，最后导致神经细胞的死亡。神经细胞丢失的越多，症状就会逐渐的越厉害。

具体为什么会出现这些异常蛋白的沉积，这个原因不是特别清楚，但这个过程中我们发现在病理上有这些异常蛋白的沉积。多系统萎缩我们可以比较明确的说，就是由于突触核蛋白的异常沉积，导致后面一系列的神经细胞的死亡，出现临床症状。再往前它为什么会出现，这些还不是特别清楚。所以总的来说神经退行性疾病，包括老年痴呆，包括帕金森病，也包括多系统萎缩，原因是不清楚的。

但总的来说可能有三个方面，一个就是跟基因有关系，因为基因决定了可能会出现，可能不出现。为什么同样作为中老年人，有的出现，有的不出现，还是跟基因的背景有关系。

再一个就是跟环境因素有一定的关系。很多研究都显示一些环境因素可能会触发神经退行性疾病的发生，多系统萎缩也不例外。像农药的接触，我们知道跟帕金森病，跟运动神经元病都有一定关系，像铝跟老年痴呆流行病学研究也有一些关系。

就是环境因素加上遗传的因素，再加上一个很重要的增龄的因素，就是随着年龄的增加，因为这种神经细胞的丢失，它是一个逐渐丢失的过程，如果丢失个十个八个的，没有任何症状。但如果丢失成千上万个，症状可能慢慢就出来了。

而神经细胞一个很重要的特点是，一旦丢失以后，一旦死掉以后，不能再生的，至少在现阶段，将来可能在未来的再生医学里面，我们希望通过干细胞，把我们丢失的神经细胞再生出来，来替代它。但现阶段我们所谓的干细胞治疗，实际达不到替代死掉的神经细胞来发挥功能，至少在现阶段还做不到。

所以我们目前的这些神经退行性疾病的临床的病理的特点，就是神经细胞一旦丢失以后，就不能不能再生了，所以神经细胞丢失越多，症状就越重，所以这个也是我们治疗上一个很重要的困境，一个很大的问题。



上一篇 相关文章 下一篇

相关文章