法布里病的男、女患者在症状上有什么不同？

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专家介绍

专家回复

（采访）法布里病的男性患者和女性患者，在症状上面有什么区别吗？

从广义来说症状是没有区别的，任何一个男性患者出现的症状，在女性患者都可以出现，比如像神经痛在儿童这个阶段，男性患者也会有，女性患者也会有。包括很严重的表现，心脏、肾脏和脑部的表现，也同样有男性患者，也有女性患者受累。

但是他们之间还是有一些差异，女性患者迟发型的更多一些，男性患者经典型的更多一些。除了酶活性的高低的不同以外，在临床上我们也做过一些数据的统计，包括国外的一些文献提到的数据，大家可以看出来，男性和女性患者在器官受累的比例上是差不多的。但是从每一个器官单独来看，我们会发现，举个简单例子，比如从脑卒中的角度来说，女性患者发生卒中的年龄会更晚，差不多是晚了五岁左右。从肾脏的表现来说也同样是这样的，男性患者的肾脏的病变表现更重一些，女性患者相对更轻一些，也是有这样的一个区别。

但是从心血管的角度来讲，从中国患者我们统计出来发现，发现男性和女性患者的比例和病变的程度和发病的比率是差不多的，也就是在每一个个别的器官会发现男性和女性患者有发病比例的高低的不同，发病的年龄女性相对迟发一点，男性相对早发一点。

但是从整体上来说，器官的覆盖度，也就是说哪些症状，哪些患者有，哪些患者没有，基本是等同的。也就是说在这个病里女性患者其实相对轻，相对来说也是很严重的患者，而不仅仅是一个基因携带者。

（采访）也就是说法布里病的患者，该受累的器官都会受累，只不过说女性患者可能会比男性患者稍微晚一点。

是这样的。

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