法布里病

法布里病对寿命有影响吗？

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专家介绍

张巍     主任医师

北京大学第一医院 神经内科 科室主任 专家简介

北京大学第一医院神经内科主任医师 博士研究生；中华医学会神经病学分会神经病理学组委员；中华医学会北京分会神经病学分会青年委员；中华医学会北京分会神经病学分会神经病理学组委员；中华医学会北京分会神经病学分会神经肌病学组委员。学术成就：作为课题负责人主持1项国家自然科学基金项目、1项省部级自然科学基金项目和1项国际合作研究项目；参加多项国家及省、部级基金项目，内容涉及法布里病、线粒体病、CADASIL、肌营养不良和脑小血管病等多个方面。专业擅长：擅长遗传性和获得性周围神经病、肌肉病、法布里病和其他遗传性脑小血管病，以及其他神经系统罕见病诊治。

专家回复

（采访）法布里病的患者一般可以活多久？

法布里病起病非常早，在学龄前就开始出现了最早期的表现，因为我们知道它是一个遗传性疾病，也就是说病人生下来这个基因缺陷就是携带着的。到了学龄前的时候，五六岁左右的时候，开始出现早期的表现，随着时间的延长，所有的不同器官、组织受影响的症状不断的累加，到后期的时候对病人的寿命，会产生很大的一个影响。

其中受影响最大的是男性，平均来说男性的生存期会缩短15-20年，所以这是一个非常严重的疾病，而且对这种重要器官的打击很大。对女性来讲也并不是完全没有受影响，女性的平均生存期会缩短十年左右。所以我们可以看到不管对男性还是女性来讲，法布里病都是一个非常严重的疾病。特别是后期心、肾、脑的损害，所有的病人生存期的缩短，主要是由于重要的靶器官心、肾、脑的损害所造成。

（采访）所以法布里病及早的去确诊，及早开始治疗，就能够对病情进行一个有效的控制。

是这样。



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