肯尼迪病（脊髓延髓肌萎缩症）

肯尼迪病会影响寿命吗？一般在哪个年龄段发病？

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ；北京大学医学部神经病学系主任；中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委；中华医学会神经病学分会副主委；中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委；中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就：发表论文500余篇，其中SCI收录论文累积影响因子471.537，被引用2267次，H指数24；承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长：擅长神经系统变性病（特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”）、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

（采访）肯尼迪病严重吗？会不会影响到我们的生命？

肯尼迪病不是一生下来就有问题。是慢慢到了青年、中年以后逐渐起病，这个过程非常缓慢，慢到它对生命几乎不造成影响。这个人能活多长时间并没有太大影响，所以不影响生存时间。

但是由于到后半程，就是中年左右慢慢出现了肌无力、萎缩，这个症状可能会随着年龄逐渐发展，会影响病人的生活能力，逐渐的可能会致残，到老年以后可能有些行动就会非常不方便，甚至瘫痪这种情况。但对生命本身，对于呼吸、心跳这种重要的生命指征不会有太大影响，所以它对生存时间不会有太大影响。这是相对比较良性的一种疾病。

（采访）肯尼迪病一般是在哪个年龄段发病？

它相对比较晚发，就是在中年左右。但实际上因为它是遗传病，所以生下来的时候可能他就有问题了，只是说需要积累到一定程度才会出现症状。

有一些可以比较晚，有一些可以比较早，现在的研究显示，有文献记载最早是四岁开始发病，就是幼儿期间就发病，但这个是极少的，大多数还是在中年以后。因为它的损害是一个渐进的过程，所以如果是损害的量还不够多、不够大的时候，对病人来说他可能完全没有感觉，他自己觉得是正常的，到了中青年以后可能慢慢症状就突出出来了。所以我们认为这种病是迟发性的。

我们说如果遗传病如果是早发的话，可能在儿童期间就发作了，就已经起病了。比较常见的遗传性周围神经病，我们也叫CMT，这一类的病一般在小孩的时候可能就出现了不能跑跳，它实际是相对比较早。而肯尼迪病因为它损害比较慢，所以它的积累的时间会比较长一些，所以通常在中年以后发病，但也有早一点的可以到青年，极少数在儿童发病。 vTK黑米医学网


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