肯尼迪病（脊髓延髓肌萎缩症）

肯尼迪病会对患者的生活造成哪些影响？

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ；北京大学医学部神经病学系主任；中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委；中华医学会神经病学分会副主委；中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委；中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就：发表论文500余篇，其中SCI收录论文累积影响因子471.537，被引用2267次，H指数24；承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长：擅长神经系统变性病（特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”）、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

（采访）肯尼迪病都会对患者的生活造成哪些影响？会有哪些危害或者并发症吗？

这个可能要讲述更宽一点。在肌肉无力和萎缩里面，大概分成两大类：一种是神经导致的，就是由于神经损害，不管是神经元还是神经纤维导致的，这种我们叫神经源性肌萎缩；还有一种是肌肉本身病变导致的，叫肌源性的肌萎缩。

这两种类型大概有一个特点，神经导致的一般是从远端开始。所谓远端就是我们上肢，远端就是手，近端就是肩，下肢的远端就是脚，近端就是髋部，神经导致的肌无力和萎缩都是以远端为主，要么是手，要么是脚。如果是肌肉导致的一般是近端开始，一般从肩部或者是髋部开始的。

如果你的无力感觉是从近端开始的，我们通常要怀疑是不是肌病，肌肉导致的，不管是肌炎还是先天性的一些肌营养不良肌病。如果是从手不好，或者是足下垂，从远端开始我们也要考虑是不是神经导致的这种肌无力。

肯尼迪病在神经源性疾病里面是个特例，它是明确由于神经细胞丢失以后出现的一个神经源性的损害。但是它主要表现为近端无力。这种近端无力更多的是从下肢开始。所以说下肢的近端无力在临床上具体来说是什么症状？就是病人会出现上楼的困难，比如爬山的爬坡的困难，因为在我们上楼的时候整个大腿要抬起来，走平路的时候，病人问题不太大，因为他不需要抬高抬腿，只要脚稍微抬一点就可以，所以肯尼迪病患者初期都表现为爬楼梯有困难，逐渐加重。

随着病程的发展，像坐着起来的时候，特别是在蹲着起来的时候，他就比较困难，因为蹲着起来是需要近端的力量。再继续发展可以出现上肢的近端的无力，比如肩膀抬起有困难，一般的抬起可能也影响不大。比如坐飞机，我们需要把行李搁到行李架上的时候，这个时候你需要力量比较大的时候，可能就会体现出发现举不上去。这个时候才会注意到这个问题，所以说这个是个缓慢的进行性的，但缓慢速度是非常长的。

所以在早期对生活的困扰更多的是对一些行动方面的一定程度的限制。这个病它并不影响病人生存，你要能活80岁，不会缩短到70岁，但他后期的活动能力就会明显下降了，比如80岁的时候，他可能就坐着就起不来了，就需要坐轮椅了。到后期的时候可能走平路都有困难了，因为站不住，站不稳，这时候就容易摔着，所以它的主要的残疾对身体的影响就是行动能力的影响。

另外它还有一个问题就是延髓导致的肌萎缩，主要是舌肌的萎缩，并且慢慢可以扩延到整个咽喉肌的萎缩。这时候可能病人会出现早期说话吐字不太清楚，舌头是参与发声的，如果舌肌萎缩了，舌肌的力量不够了，在吐字的时候可能会受到一定影响，就会出现一些言语不太清楚，但是交流基本上还没太大问题。

但是到后期慢慢发展到咽喉部的肌肉也不好的时候，就会出现吞咽有点困难，喝水可能容易呛着，这就是我们说这个病里面，延髓的损害带来一系列的症状。

所以它的主要问题还是运动障碍带来的一些运动功能不能够充分完成，因此对生活带来影响。一般因为它发展比较慢，一般要到中后期的时候才可能会出现残障。但它一般不致命，除非咽喉吞咽障碍可能出现窒息的意外情况，一般情况不会有。 oIX黑米医学网


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