多灶性运动神经病怎么检查确诊？

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（采访）我们要怎么样确诊多灶性运动神经病？都需要做哪些检查？

多灶性运动神经病在检查里面最重要的是电生理的检查。

当然也来自于我们有一些检查，比如有个抗体叫GM1抗体，这样病人我们可能会需要做一个腰穿，看一下脑脊液有没有问题。但是多灶性运动神经病，脑脊液通常是没有问题的，正常的。因为我们要做腰穿看脑脊液，通常是看细胞数有没有增多，然后有没有蛋白的升高，比较典型的一个周围神经病就是我们说的吉兰-巴雷综合征，这个综合征就是出现蛋白细胞分离的现象，脑脊液里面蛋白升高，细胞数不升高，是它诊断的一个很重要的特点。

但我们多灶性运功神经病，它也是个周围神经病，它蛋白一般不高，所以看不出有什么太大变化，但如果是GM1抗体增高的话，往往可能会提示这个病。但是真正这个抗体增高的，只有不到1/4。如果是有100个多灶性运动神经病的话，也只有20来个病人会升高，其中70%多的不增高，所以它不具有决定性的，它只要有问题可能有个参考，但是如果没有问题，不能说不是这个病。所以在这里面可能对于诊断最重要的就是要做电生理的检查。

电生理是个很广义的概念，我们大概分了两种，一种是脑电相关的电生理，主要是针对癫痫去的。那么还有就是肌电相关的电生理，主要是跟周围神经肌肉病相关的，我们这个说的电生理，主要是肌电相关的电生理。肌电相关电生理有两个大的部分，一个是肌电图，一个是周围神经的传导测定，所以说我们在这个电生理的内容里面，一定要测肌肉本身有没有改变，然后还要测定支配这个肌肉的周围神经有没有改变。

肌肉本身的肌电图，就是我们说狭义的肌电图，就是把针扎到肌肉里面，来看这个肌肉的电反应。在正常情况下，我们肌电图有几个参数：第一个就是把针扎到肌肉里面，然后我们让肌肉完全放松，看有没有什么异常的电位？正常的肌肉扎进去以后，它是没有电位的，它是安安静静的。但是如果支配这块肌肉的神经出问题了，就会出现失神经电位。就是神经支配这块肌肉的时候，这块肌肉是被神经控制着的，所以肌肉本身没有任何的电活动。但是如果这个神经受损伤了，肌肉就会出现自发的电活动，这种自发电活动就会被我们肌电图记录到。如果记录到自发电活动，我们就说这块肌肉出现了失神经的改变，这块肌肉的无力和萎缩就是一种神经源性的肌无力、肌萎缩。这是第一个，我们看有没有自发电位来确定这块肌肉是否异常。

第二个，我们可以通过把针扎到肌肉里面，让病人轻轻收缩，比如说轻轻动动手，我们可以看到肌肉收缩的电活动，这个电活动是有一个正常值的，在失神经支配以后，这个电活动会变大。反过来如果是肌源性的改变，它会变小，所以我们通过肌电图的轻微活动，可以知道这块肌肉，如果有无力或萎缩的话，是神经源导致的，还是肌源导致的，我们是可以把它区别开的。

我们有一种情况，比如说我三个月躺床上不动，肌肉萎缩了，这肌肉本身并没事，它是正常的，所以这时候你做的肌电图是正常的。实际上肌肉有萎缩，但是肌电图是正常的，就是所谓的废用性肌萎缩。我们可以看出这个肌肉萎缩无力是正常的，还是神经源的，还是肌源型，我们是通过轻微的收缩来判定的，所以它跟刚才说的自发电位结合起来就更容易判断它是神经源性和肌源性。

那么还有最后一个策略就是用劲收缩，用很大的力量，就是大力收缩，大力收缩的时候，我们会募集到更多的神经元，因为我们轻轻收缩，可能只要一两个神经元就可以了。但是如果我们需要很大的力量，我们可能要七八个神经元，才能达到这个程度，募集的形式、是否募集到很多神经元，它也是提示这块肌肉是否出现失神经的改变或者是肌源性的改变，所以我们通过肌电图，能了解一块无力或萎缩的肌肉，到底是肌肉的问题，还是神经的问题。

回到我们多灶性运动神经病来说，因为它是周围运动神经的问题，所以它的肌电图一定是个失神经的改变。所以说它的肌肉损害，我们会发现有自发电位，会发现有运动单位的增大，那么会发现募集相的减少，这种典型的运动神经受损的表现。

但对这个病来说，肌电图不是最重要的，因为跟这个病相关的运动神经元病也是一个典型的运动神经元损害，所以在运动神经元病和多灶性运动神经病来说，肌电图实际上并没有太大差别。这也是为什么我们长久以来，运动神经元病的诊断里面，必须要关注多灶性运动神经病，为什么它会混在里面？就是因为它们肌电图是一样的，关键的不同在于神经传导的测定上，就是我们在做肌电图同时，一定还要测定一下神经的传导情况怎么样。

我们的神经就相当于电线一样，它有两个组成部分，一个是它的电线本身里面铜丝，那个我们叫轴索，还有一个外周包绕的绝缘鞘，我们在神经上叫髓鞘，所以周围神经是由这两部分组成的。多灶性运动神经病的问题出在什么地方？

出在它的髓鞘上面，就是包绕着轴索的那个鞘，我们叫髓鞘，就相当于我们电线上的绝缘体一样，那个地方出问题了。出现什么问题？出现一个很局灶的脱失，比如说那个绝缘鞘出现被腐蚀了，少了一块。少了一块会出现什么情况，电信号传导到这个地方会漏电，我们周围神经的髓鞘是一节一节的，所以我们神经传导是跳跃性的传导，所以它传导很快。但如果局灶这个地方有个脱髓鞘、脱失了，这个被破坏掉了，它传导到这儿会漏电，一漏电以后，它的整个信号就会下降，就会出现肌肉无力的问题，所以我们在做神经传导的时候，会发现这个神经上有一个非常典型的特征性表现，叫传导阻滞，就是传导到这个神经这儿的时候，波幅会突然掉下来，前面的波幅还是正常的，但是传导到这个局灶性脱髓鞘的地方，它的波幅会突然一下就掉下来了。所以这种陡降，降多少？降到50%，前一个波幅还很大，到这个波幅突然就变小了，这就是典型的传导阻滞的表现，而这个是我们多灶性运动神经病，诊断的一个关键证据。

多灶、多灶，还有一个特点，就是电生理上发现这个神经有一处。另外一个神经还有一处，就是多灶，从临床上说它的多灶特点是有散在性，但是我们更精确的多灶特点，是在我们神经上发现，有多个部位的局灶性脱髓鞘，这个是它更重要的一个精确含义，所以如果我们在电生理上找到这个证据了，就可以说这个病人是个多灶性运动神经病，而不是运动神经元病。

刚才我们说肌电图，这个病和运动神经元病的肌电图是很相似的，实际上是分不出来的。但是运动神经元病没有这种传导阻滞的情况，而这个病是有传导阻滞的，所以一旦发现了传导阻滞，就等于我们找到了证据，我们就可以进行针对多灶性运动神经病的治疗。

因为这个病的治疗价格会非常贵，如果我们没有找到证据就治疗的话，带有一定的盲目性，就单凭临床我觉得这个病人像，我是不是可以用一用，一个疗程下去，5天就4万多块钱，如果不是，钱就打水漂了，所以我们一定要在临床上，尽可能寻找到充分的证据以后，我们再用相关治疗，这个是非常重要的诊断指标。

反过来，在我们中华医学会肌电图学组制订的一个规范里面，我们诊断运动神经元病的时候，在做肌电图之前首先要做神经传导的测定，也就是为了很好地把这个有治疗的病给他鉴别出来，因为我们有一些基层医院或者甚至有些外地的大医院，上来以后直接就做肌电图，不做神经传导测定，这样做出来的这两个病实际上是鉴别不出来的，所以我们有一个SOP，所谓SOP就是标准化操作流程，这样的病人一定要做神经传导的测定，看是否存在着传导阻滞，如果有传导阻滞，肌电图虽然是神经源性损害，仍然不考虑运动神经元病，所以这个是很重要的。

（采访）主任，就是我们要做肌电图的检查，就是插一根针来测定是肌肉出现了问题，还是神经元出现了问题，那个针应该扎在什么地方？

针扎在肌肉里面，我们可以选择，比如说肱二头肌、肱三头肌、第一骨间肌、大鱼际肌、小鱼际肌，会有一定疼痛。但是这个是非常必须的，但这种疼痛我们绝大多数病人是可以耐受的。

有少数病人可能会比较困难，我们说有一些病人会出现晕针的情况，所谓晕针就是这一针扎一下，病人就像虚脱一样，出大汗、心慌，甚至一打针就会出现这种心跳加快、血压下降，这种做肌电图就会比较麻烦，我们也可以用一些其他的方法来替代，但是替代的东西毕竟跟这个不太一样。肌电图是我们临床很重要的操作检查手段，缺了这一块对我们的这一类疾病的诊断会带来很大的困扰。

可能我还要再强调一下就是，因为随着20世纪80年代，对多灶性运动神经病，知道它的本质是什么了，也确定它的临床诊断标准以后，很重要的一个就是看它是否存在周围神经的传导阻滞来定是不是这个病，周围神经传导阻滞英文叫ConductionBlock，我们简称就是CB，有没有CB对它的诊断是很重要的。

但这个CB我们主要是在外周神经来进行检测，但后来的研究又发现有一些病人，我们在外周神经查不到，但是我们临床又觉得很像，所以就出现了一种，不伴传导阻滞的多灶性运动神经病。我不知道你能不能体会出，这个病就更复杂了，因为传导阻滞是这个病诊断的一个非常重要的证据。但是不伴传导阻滞，你还怎么诊断它？所以这个问题在哪儿？

实际上问题可能出在我们近端，我们有一个点叫Erb‘S点，Erb‘S点再往里面也是周围神经，也可能会出现传导阻滞，但是我们常规的检查查不到那里面去。所以这样的话就是，如果是在里面出现的传导阻滞，我们又查不到。但是我们临床又高度怀疑它是个多灶性运动神经病，所以我们有一段时间就把它称作不伴传导阻滞的多灶性运动神经病。

但后来随着技术的发展，我们也可以检测到里面有一些传导阻滞，通过一些其他的手段也可以检测到。比如说我们之前在《中华医学杂志》上发表了一篇文章，用臂丛的核磁，实际上有可能会看到Erb’S点以内的地方，有没有局灶性的增粗。

另外我们结合有一个电生理的技术，那个电生理技术更加专业了，叫三重磁刺激法。也可以确定这个地方是否有传导阻滞。那个机制很复杂。

另外就是用超声的办法，也可以通过超声直接看里面是否有传导阻滞。那么这个工作最近我们在，2019年6月份在意大利开会的时候，法国也用了这个方法证明了确实有一部分所谓的不伴传导阻滞的多灶性运动神经病，这个地方是可以查到传导阻滞的，不是不伴，而是伴的部位，我们常规查不到。

所以我们随着对这个疾病的认识深入以后，我们会发现一些更特殊的情况，但是它最重要的还是多灶性运动神经病，它对治疗仍然是有效的，所以我们通过慢慢积累病人越多以后，你就觉得有些现有手段解决不了的，我们用新的办法去寻找新的证据，最终还是要找到这个传导阻滞的证据，所以找到传导阻滞证据以后，我们在下一步的治疗里面，就有一个明确的方向。

我们曾经有过这样的病例，这个病人在发病三年以后，一直被诊断为运动神经元病，到我们这一看，这病人都有传导阻滞了，是很明显的，所以这个诊断显然是个多灶性运动神经病。这个病人给予治疗以后，马上就好了，一个病程3年的病人，3天就好了。所以我们说这个电生理的结果，对于诊断和鉴别诊断是非常重要的。它的正确诊断和鉴别，直接影响我们后面的治疗。

（采访）您说我们在做检查之前要先测定传导阻滞来鉴别，是不是运动神经元出现了问题，这个不是就鉴别出来了吗？为什么还要再去扎针去测他的肌肉和神经元？

有可能我们做了以后没有传导阻滞，没有传导阻滞的话，我们再做肌电图，再看是否广泛神经源性损害。然后如果我们在这已经找到有传导阻滞了，这个时候后面甚至就可以不做。我们现在有个问题，诊断运动神经元病的时候，更倾向于做肌电图，而对于神经传导测定，因为我们觉得运动神经元病电生理诊断的一个标准，就是广泛神经源性损害。

所以如果我们临床上一个大夫，怀疑这个病人有运动神经元病，只急于想知道他是否有广泛神经源性损害，所以你就会去忽略神经传导这一块。所以我们强调SOP，先做神经传导测定，如果你在传导测试里面已经发现了有明确的神经传导阻滞，肌电图有没有广泛神经源性损害没有意义？因为多灶性运动神经病，也可以有广泛神经源性损害。就像您说的，如果我们到这一步都已经发现了，我们就可以诊断多灶性运动神经病。多灶性运动神经病不一定非得要做肌电图，因为肌电图没有特异性。

然后我再查没有传导阻滞，多灶性神经病可能诊断就不能成立，但也不能排除，因为我们刚才说，还有不伴传导阻滞的，我只能说没有找到明确证据，我再看肌电图是否广泛神经源性损害，如果确实有广泛神经源性损害，没有传导阻滞，它可能更倾向于运动神经元病。

但是如果在这个过程中，我还是觉得它的多灶性特点，还是更像多灶性运动神经病，但是我又找不到证据，所以我们才会去研发更多的办法去找。是不是我们没有找到，我们才会去研发一些新的手段。如果是都简单，我们只要一查没有就可以排除，我们就不需要去做这种工作了。

所以临床的工作都是先把简单的问题解决以后，我们总觉得还有问题，所以我们就会不断研制新的办法去寻找这些复杂的一些情况，这都有个过程。



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