多灶性运动神经病怎么治疗？

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专家回复

（采访）主任，多灶性运动神经病的治疗方法都有哪些呢？

它的治疗方法首选就是大剂量丙种球蛋白的冲击治疗，大剂量就是20g/d，然后用我们标准的连续5天，所以用药时间其实并不长，它是个冲击疗法，不能说一点一点的那种小剂量的没有用。大剂量丙种球蛋白主要起个免疫调节的作用，只有在这种大剂量冲击的情况下才起这种作用，所以多灶性运动神经病首选就是这个药，通常治疗效果具有戏剧性的改善。

所谓戏剧性就是说在治疗过程中，我们并不需要等很长时间，可能你今天用上药，明天就见好，就是这种我们说dramatic的效果。多灶性运动神经病本身是一个慢性过程，什么时候起病都不知道，慢慢等到来看病的时候可能都半年了、一年了，甚至更长时间了。而我们大剂量丙种球蛋白，只要用上可能几天就见好。就是他原来没劲儿，胳膊明显抬不起来，治疗以后就抬起来了，所以病人都会有一种惊喜，他没想到的这种效果。

它不是像我们有些急性病，我今天突然就动不了了，然后又很快治好了，这个好像觉得是应该这样的，因为本身来得快，去得也快。但如果一个病人你都经过了一两年的折磨，感觉到自己力量一点一点在往下掉，治疗以后突然就好了，这是很让人振奋的一件事情。所以我们从医生的角度来说，也是特别希望有这样的病人，你感觉很有成就感，这个病人不行了，然后你给他一针下去就见好了，所以这个是非常特异性的一个治疗。

我们刚才提到的，不伴传导阻滞的多灶性运动神经病，实际上也是，我们找不到证据怎么办？我们有的大夫说要不就试用一次丙种球蛋白治疗，丙种球蛋白治疗以后，如果见好，那也是个证据。我们如果是近端出现有传导阻滞，但我们没找着，但是用丙球治疗以后确实见好了，这也是支持诊断的，但这个有时候代价也会比较大。因为大剂量丙种球蛋白是比较贵的，这个治疗一般5天一个疗程，将近4万多块钱，所以我们一定要找到证据，然后再给他治疗，那么我们针对性就会比较强。

反过来Lewis-Sumner综合征，它也是传导阻滞，但只是有些感觉损害，在治疗上我们采用的另一种办法，就是大剂量激素冲击。这个激素主要是指的糖皮质激素，大剂量冲击也是每天用1000毫克，有时候因为年纪大的病人会有糖尿病，我们可能会减半用500毫克，也是冲击治疗。因为只有在大剂量情况下，它才具有免疫抑制的作用。

因为它是个自身免疫病，免疫异常导致的疾病，所以大剂量丙球是一个免疫调节，实际上就是把免疫封堵掉，让自身免疫的攻击不再进行，所以病情得到控制。大剂量激素也是自身免疫的一个抑制剂，它使得我们产生的抗体减少一些，然后对自身攻击会减少。但是这个Lewis-Sumner综合征跟多灶性运动神经病略微有些差别，所以我们在治疗选择上不是不可以替代，我们有的病人用了激素效果不好，也可以用丙球。反过来丙球效果不好的，也可以用激素，但是首选的还是策略不太一样。

在丙球治疗里面最大问题就是价格比较贵，实际上它比较安全，没有太大的副作用，它是这种血液制品的提取物，所以只要血制品不被污染，它本身没有太严重的副作用问题，主要是价格问题。

但是激素的副作用就比较大，因为激素是有两面性的，它对于很多自身免疫病，激素是一个非常重要的治疗，但是它另一个方面就是大剂量激素可能会带来的比如说股骨头坏死，比如说血糖或者血压的影响，这些都要注意，我们要在具体的过程中，要根据病人的情况来进行选择。

（采访）无论是丙种球蛋白，还是激素，我们药物治疗大概需要多长时间？

刚才说了我们都是冲击疗法，丙球就是5天。如果有一些情况，比如经济条件比较差，或者病人症状不是特别重，我们也可以选择3天的疗法，但是一般标准疗法是5天。

激素冲击也是3-5天，大剂量冲完以后很快就降下来，这个是常规的，所以时间很短，在住院期间就可以完成，需要住院，不能在门诊做这种治疗，就是静脉输液，但是也就几天的时间。

但是我们曾经发现也有这样的报道，多灶性运动神经病有复发的情况，你可能这次治疗一下就好了，回去以后一年、两年或者半年又复发了，症状又出来了，症状出来我们再治疗，它也有效。

但是我们曾经有个病人，他反复复发，一年多复发一次，六七年里面复发了四五次。这种情况我们就要考虑，在冲击的过程中再加一些免疫抑制剂来控制它，就是在已经控制好的情况下，减少复发的情况。所以我们在冲击的过程中，可能会选用一些其他的免疫抑制剂来进行治疗。

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